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神經(jīng)源性肌肉萎縮是由運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致的肌肉萎縮,常見于肌萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓性肌萎縮癥、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、腓骨肌萎縮癥等疾病。
運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致神經(jīng)沖動傳導(dǎo)中斷,肌肉失去神經(jīng)支配后逐漸萎縮,可能與遺傳因素、病毒感染、免疫異常、外傷等因素有關(guān)。
早期表現(xiàn)為肌肉無力、易疲勞,進展期出現(xiàn)肌肉萎縮、肌束震顫,終末期可導(dǎo)致完全癱瘓,常從遠端肌肉開始向近端發(fā)展。
需進行肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、肌肉活檢等檢查,結(jié)合臨床表現(xiàn)和基因檢測可明確具體病因。
包括神經(jīng)營養(yǎng)藥物、康復(fù)訓(xùn)練、呼吸支持等對癥治療,部分遺傳性疾病可嘗試基因治療,但多數(shù)神經(jīng)源性肌萎縮目前無法根治。
患者應(yīng)保持適度運動延緩肌肉萎縮,保證充足營養(yǎng)攝入,定期進行肺功能評估和康復(fù)訓(xùn)練,在醫(yī)生指導(dǎo)下使用利魯唑、依達拉奉等藥物。