間質(zhì)性肺纖維化生存期一般在3-5年,實際生存時間受到疾病分期、基礎(chǔ)肺功能、合并癥、治療反應(yīng)等多種因素的影響。
早期患者肺功能代償較好,生存期可能超過5年;晚期出現(xiàn)嚴(yán)重肺纖維化及呼吸衰竭時,生存期可能縮短至1-2年。
確診時肺活量和彌散功能保留較好的患者預(yù)后相對較好,肺功能快速下降者生存期顯著縮短。
合并肺動脈高壓、肺心病或反復(fù)肺部感染會加速病情惡化,導(dǎo)致生存期縮短。
對吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物反應(yīng)良好的患者,疾病進展速度可能減緩。
建議患者定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,在醫(yī)生指導(dǎo)下進行氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練,保持適度活動有助于延緩肺功能衰退。