蠶豆病主要由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、食用蠶豆或相關(guān)制品、接觸氧化性物質(zhì)、感染或藥物誘發(fā)等原因引起,需避免接觸誘因并遵醫(yī)囑治療。
蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病,因G6PD基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞缺乏抗氧化能力。建議家長(zhǎng)進(jìn)行基因篩查,患兒須終身避免接觸誘發(fā)因素。
蠶豆及制品含強(qiáng)氧化成分,會(huì)破壞G6PD缺乏患兒的紅細(xì)胞。家長(zhǎng)需嚴(yán)格避免讓孩子食用蠶豆、黃豆及含相關(guān)成分的加工食品。
樟腦丸、紫藥水等氧化性物質(zhì)可能誘發(fā)溶血。家長(zhǎng)需排查家居環(huán)境,避免使用含萘酚、苯胺的日用品,衣物存放選擇天然防蛀劑。
細(xì)菌病毒感染或服用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物可能觸發(fā)急性溶血。發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為黃疸、醬油色尿,需立即就醫(yī),禁用誘發(fā)藥物。
蠶豆病患兒日常應(yīng)多飲水,保持充足休息,出現(xiàn)發(fā)熱或尿液變色時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。家長(zhǎng)需隨身攜帶疾病警示卡,就診時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生患兒病情。