肺部血管畸形多數(shù)情況下不嚴(yán)重,但嚴(yán)重程度與畸形類(lèi)型、位置及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)有關(guān),可能出現(xiàn)咯血、呼吸困難等癥狀,極少數(shù)情況下可能危及生命。
毛細(xì)血管擴(kuò)張等小型畸形通常無(wú)明顯癥狀,部分患者僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),無(wú)須特殊治療,定期隨訪觀察即可。
動(dòng)靜脈瘺等畸形可能導(dǎo)致異常分流,引發(fā)低氧血癥或腦栓塞,需通過(guò)介入栓塞術(shù)或手術(shù)矯正,伴隨心悸、發(fā)紺等癥狀。
反復(fù)咯血或感染提示病情進(jìn)展,可能與肺動(dòng)脈高壓相關(guān),需CT血管造影評(píng)估,必要時(shí)行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)控制出血。
廣泛性血管瘤樣畸形罕見(jiàn)但可能引發(fā)大咯血或心衰,需多學(xué)科聯(lián)合診療,緊急情況下需手術(shù)切除病變肺段。
確診后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高空作業(yè),戒煙并預(yù)防呼吸道感染,每6-12個(gè)月復(fù)查胸部影像學(xué),妊娠前需專(zhuān)科評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。