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梗阻性肥厚性心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌病，主要表現(xiàn)包括呼吸困難、胸痛、心悸和暈厥，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭或猝死。

1、遺傳因素

約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān)，建議有家族史者進(jìn)行基因檢測(cè)，治療以β受體阻滯劑（如美托洛爾）、鈣通道阻滯劑（如維拉帕米）和抗心律失常藥物（如胺碘酮）為主。

2、左室流出道梗阻

收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血流受阻，可能引發(fā)暈厥或心絞痛，可通過(guò)室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)解除梗阻，藥物可選擇丙吡胺減少梗阻程度。

3、舒張功能障礙

心肌肥厚導(dǎo)致心室僵硬影響充盈，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，需限制鈉鹽攝入并使用利尿劑（如呋塞米），嚴(yán)重者可考慮心臟移植。

4、心律失常風(fēng)險(xiǎn)

心肌纖維排列紊亂易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，建議植入ICD預(yù)防猝死，抗凝藥物（如華法林）適用于合并房顫患者。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)，控制血壓和體重，出現(xiàn)胸悶氣急等癥狀及時(shí)就醫(yī)。