先天性主動脈瓣狹窄,約占
先天性心臟病發(fā)病率的第6位,胚胎期主動脈瓣相互融合呈多種畸形,如單葉瓣、雙葉瓣、三葉瓣或四葉瓣,以雙葉瓣最多見。瓣葉增厚,瓣環(huán)發(fā)育變差,瓣口變窄。體外循環(huán)下可以解除狹窄,
手術死亡率不到10%,術后容易發(fā)生主動脈瓣關閉不全。術后患者需要限制體力活動直到
心電圖恢復正常,臨床癥狀和生命體征消失。使用皮球囊導管擴張狹窄的主動脈瓣,療效不如肺動脈瓣,而且隨之而來的主動脈瓣關閉不全仍有可能引起左心衰。一些嚴重狹窄的患者必須置換人工瓣膜。