天生沒有陰道可能由苗勒管發(fā)育不全、雄激素不敏感綜合征、先天性腎上腺皮質(zhì)增生、染色體異常等原因引起,可通過陰道成形術(shù)、激素治療、心理干預(yù)等方式改善。
胚胎期苗勒管未正常發(fā)育導(dǎo)致陰道缺失,常合并子宮缺如,表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)。需通過腹腔鏡評(píng)估后選擇腹膜代陰道成形術(shù)或模具擴(kuò)張治療。
X染色體基因突變使機(jī)體對(duì)雄激素?zé)o反應(yīng),外陰呈女性表現(xiàn)但陰道短淺,可能伴睪丸未降。需手術(shù)切除隱睪并行陰道重建,青春期需雌激素替代治療。
21-羥化酶缺乏導(dǎo)致雄激素過量,女性胎兒外生殖器男性化伴陰道發(fā)育異常。需終身服用糖皮質(zhì)激素,嚴(yán)重者需進(jìn)行外陰整形和陰道成形術(shù)。
45X特納綜合征或嵌合型染色體異??赡馨殛幍腊l(fā)育不全,表現(xiàn)為身材矮小、第二性征缺失。需雌激素促進(jìn)發(fā)育,必要時(shí)行陰道再造術(shù)。
建議青春期前完成生殖道評(píng)估,術(shù)后需長(zhǎng)期使用陰道模具維持通暢,配合心理咨詢改善生活質(zhì)量,定期婦科隨訪監(jiān)測(cè)激素水平。