進行性肌營養(yǎng)不良患者生存期通常為20-40歲,實際壽命受疾病分型、心肺并發(fā)癥、營養(yǎng)支持和康復(fù)治療等因素影響。
杜氏肌營養(yǎng)不良平均生存期約25歲,貝克爾型可達40歲以上,先天性分型預(yù)后差異較大。
心肌病和呼吸衰竭是主要死因,早期使用無創(chuàng)通氣和心臟藥物可延長生存期5-10年。
吞咽障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良需胃造瘺,科學(xué)營養(yǎng)方案可維持體重指數(shù)在18.5以上。
規(guī)律關(guān)節(jié)活動和脊柱矯形能延緩攣縮,維持坐立能力至30歲后。
建議定期監(jiān)測心肺功能,配合多學(xué)科團隊管理,部分規(guī)范治療患者生存期可超過預(yù)期。