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進行性肌營養(yǎng)不良最多能活幾歲
病情描述:
進行性肌營養(yǎng)不良最多能活幾歲
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳勇 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    進行性肌營養(yǎng)不良患者生存期通常為20-40歲,實際壽命受疾病分型、心肺并發(fā)癥、營養(yǎng)支持和康復(fù)治療等因素影響。

    1、疾病分型:

    杜氏肌營養(yǎng)不良平均生存期約25歲,貝克爾型可達40歲以上,先天性分型預(yù)后差異較大。

    2、心肺并發(fā)癥:

    心肌病和呼吸衰竭是主要死因,早期使用無創(chuàng)通氣和心臟藥物可延長生存期5-10年。

    3、營養(yǎng)支持:

    吞咽障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良需胃造瘺,科學(xué)營養(yǎng)方案可維持體重指數(shù)在18.5以上。

    4、康復(fù)治療:

    規(guī)律關(guān)節(jié)活動和脊柱矯形能延緩攣縮,維持坐立能力至30歲后。

    建議定期監(jiān)測心肺功能,配合多學(xué)科團隊管理,部分規(guī)范治療患者生存期可超過預(yù)期。

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