權(quán)威問(wèn)答
低纖溶酶缺乏原癥建議掛血液科或遺傳代謝科就診，可能與凝血功能障礙、遺傳性代謝異常、肝病繼發(fā)因素、罕見(jiàn)基因突變等因素有關(guān)。
低纖溶酶缺乏原癥屬于凝血系統(tǒng)異常疾病，血液科可評(píng)估凝血功能指標(biāo)如纖溶酶原活性檢測(cè)，排查獲得性凝血障礙或遺傳性纖溶異常。
該病部分類(lèi)型與SERPING1基因突變相關(guān)，遺傳代謝科可通過(guò)基因檢測(cè)明確先天性病因，并制定個(gè)體化管理方案。
肝硬化等肝臟疾病可能導(dǎo)致纖溶酶原合成減少，需結(jié)合肝功能檢查排除繼發(fā)性病因，必要時(shí)聯(lián)合消化科會(huì)診。
極少數(shù)患者需排除遺傳性纖溶酶原缺乏癥等罕見(jiàn)病，專(zhuān)科醫(yī)生會(huì)根據(jù)家族史及臨床表現(xiàn)進(jìn)一步安排特殊檢測(cè)。
就診前建議整理既往出血史、家族遺傳病史等資料，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防出血風(fēng)險(xiǎn)，檢查當(dāng)日無(wú)須空腹但需停用抗凝藥物。
