肺血管炎患者的生存期差異較大,主要與疾病類型、治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制等因素有關(guān),積極治療可顯著改善預(yù)后。
抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎等類型通過規(guī)范治療5年生存率較高,而累及多器官的壞死性血管炎預(yù)后相對(duì)較差。
對(duì)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療敏感的患者,生存期可接近常人,治療無效者可能出現(xiàn)進(jìn)行性肺功能衰竭。
合并嚴(yán)重肺部感染或肺出血會(huì)顯著影響生存,及時(shí)控制感染和出血能有效降低死亡率。
定期監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)和肺功能,調(diào)整治療方案可延緩疾病進(jìn)展,不規(guī)范隨訪者易出現(xiàn)病情反復(fù)。
建議患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免感染和勞累,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,定期復(fù)查胸部CT和肺功能檢測(cè)。