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腎淀粉樣變性是什么病
病情描述:
我不知道怎么得了腎淀粉樣變性，自己也不太了解這種病，腎淀粉樣變性是什么??？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王婷 副主任醫(yī)師 綿陽市第三人民醫(yī)院

    腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導(dǎo)致的罕見疾病，可能引發(fā)蛋白尿、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，主要類型包括原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性淀粉樣變性。

    1、發(fā)病機(jī)制

    淀粉樣蛋白前體物質(zhì)錯誤折疊形成不溶性纖維，沉積于腎小球基底膜及間質(zhì)，導(dǎo)致腎臟濾過和重吸收功能障礙。

    2、臨床表現(xiàn)

    早期表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿，進(jìn)展期出現(xiàn)腎病綜合征伴水腫，終末期可發(fā)展為尿毒癥，部分患者伴有心臟或神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。

    3、診斷方法

    需通過腎活檢剛果紅染色確診，輔以血清游離輕鏈檢測、骨髓穿刺等檢查明確分型，超聲可見腎臟體積增大。

    4、治療方案

    原發(fā)性患者可采用硼替佐米聯(lián)合地塞米松化療，繼發(fā)性需控制原發(fā)感染或炎癥，終末期需血液透析或腎移植。

    患者應(yīng)限制鈉鹽攝入并監(jiān)測血壓，定期復(fù)查尿蛋白定量和腎功能指標(biāo)，避免使用腎毒性藥物。

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