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什么是淋巴管肌瘤病
病情描述:
我有點咳嗽，去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說是淋巴管肌瘤病。什么是淋巴管肌瘤病呢？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳健鵬 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    淋巴管肌瘤病是一種罕見的以肺部囊性病變?yōu)橹鞯募膊。饕绊懹g期女性，可能與雌激素水平異常、基因突變等因素有關(guān)。

    1、病因機制

    淋巴管肌瘤病的發(fā)病與雌激素受體異常激活有關(guān)，部分患者存在TSC1/TSC2基因突變，導(dǎo)致平滑肌細胞在淋巴管和血管周圍異常增殖。

    2、典型癥狀

    早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨著疾病進展可出現(xiàn)自發(fā)性氣胸、乳糜胸，部分患者伴隨腎血管平滑肌脂肪瘤。

    3、診斷方法

    高分辨率CT可見雙肺彌漫性薄壁囊泡，肺功能檢查顯示阻塞性通氣障礙，確診需結(jié)合病理活檢或基因檢測。

    4、治療方案

    雷帕霉素靶蛋白抑制劑可延緩疾病進展，嚴重呼吸衰竭需氧療，反復(fù)氣胸患者可能需胸膜固定術(shù)。

    患者應(yīng)避免吸煙和雌激素類藥物，定期監(jiān)測肺功能和胸部影像學(xué)變化，妊娠可能加重病情需嚴格評估。

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