純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可通過免疫抑制治療、促紅細(xì)胞生成素、輸血支持、造血干細(xì)胞移植等方式治療。該病通常由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳異常等原因引起。
環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑可抑制異常免疫反應(yīng),改善骨髓造血功能,適用于獲得性PRCA患者,需監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度。
重組人促紅素可刺激紅細(xì)胞生成,適用于EPO水平低下患者,需配合鐵劑使用,常見不良反應(yīng)包括高血壓、血栓形成。
重度貧血患者需輸注濃縮紅細(xì)胞糾正缺氧癥狀,長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需配合去鐵胺等鐵螯合劑治療。
異基因造血干細(xì)胞移植適用于先天性DBA及難治性PRCA,移植前需進(jìn)行HLA匹配,存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充鐵、葉酸、維生素B12等造血原料,避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)貧血癥狀,定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。