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異常血紅蛋白病主要由基因突變導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成異常，常見類型包括鐮刀型貧血、地中海貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病及血紅蛋白C病等。

1、基因突變

珠蛋白基因點突變或缺失是核心病因，如β-珠蛋白基因第6位谷氨酸被纈氨酸替代引發(fā)鐮刀型貧血，可通過基因檢測確診，治療需依賴輸血或羥基脲藥物干預(yù)。

2、血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常

突變導(dǎo)致血紅蛋白四聚體構(gòu)象改變，如血紅蛋白S在缺氧環(huán)境下聚合形成鐮狀紅細(xì)胞，引發(fā)血管阻塞危象，需使用鎮(zhèn)痛藥、抗生素及輸血聯(lián)合治療。

3、合成速率失衡

α或β珠蛋白鏈比例失調(diào)導(dǎo)致地中海貧血，表現(xiàn)為無效造血和溶血，重型患者需定期輸血聯(lián)合祛鐵治療，或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

4、氧親和力異常

突變影響血紅蛋白氧解離曲線，如高鐵血紅蛋白血癥導(dǎo)致組織缺氧，需使用亞甲藍(lán)或維生素C還原異常血紅蛋白，嚴(yán)重者需高壓氧治療。

患者應(yīng)避免缺氧環(huán)境，定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，備孕夫婦建議進(jìn)行基因篩查以降低遺傳概率。