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線粒體病患者是否使用激素需根據(jù)具體分型評估,部分類型可能短期使用潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素控制癥狀,但需嚴格監(jiān)測代謝紊亂風(fēng)險。
線粒體腦肌病伴高乳酸血癥卒中樣發(fā)作綜合征患者急性期可短期使用激素減輕腦水腫,需配合輔酶Q10等代謝支持治療。
線粒體神經(jīng)胃腸型腦肌病等以胃腸動力障礙為主的類型禁用激素,可能加重胃腸麻痹癥狀。
激素可能加劇線粒體功能障礙患者的糖代謝異常,使用期間需監(jiān)測血糖、血鉀及乳酸水平。
對激素禁忌患者可采用左卡尼汀、精氨酸等代謝調(diào)節(jié)劑,配合生酮飲食調(diào)整能量代謝途徑。
所有用藥方案須在神經(jīng)遺傳代謝??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定,定期評估肌力、心肺功能及生化指標變化。