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IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)
病情描述:
本身就免疫力差，現(xiàn)在檢查出了IgG4病癥，非常擔(dān)心。IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)有什么。
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 龔新宇 副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

    IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)主要包括多器官腫大、硬化性病變、無痛性腫塊和血清IgG4水平升高，常見受累器官有胰腺、膽管、唾液腺和腹膜后組織。

    1、多器官腫大

    患者可能出現(xiàn)胰腺、淚腺或唾液腺對(duì)稱性腫大，通常伴隨器官功能減退，如胰腺外分泌功能不足導(dǎo)致脂肪瀉。

    2、硬化性病變

    特征性表現(xiàn)為受累器官纖維化硬化，如自身免疫性胰腺炎呈現(xiàn)臘腸樣胰腺改變，膽管系統(tǒng)受累時(shí)可見膽管壁增厚。

    3、無痛性腫塊

    多數(shù)患者可在受累器官觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的無痛性包塊，如頜下腺或淚腺區(qū)腫塊，通常生長緩慢且邊界不清。

    4、血清學(xué)異常

    90%患者血清IgG4水平超過1350mg/L，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多和低補(bǔ)體血癥，但需結(jié)合病理確診。

    建議出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診，確診需結(jié)合組織活檢顯示特征性淋巴漿細(xì)胞浸潤和席紋狀纖維化，日常需避免接觸可能誘發(fā)免疫異常的環(huán)境因素。

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