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凝血功能障礙性疾病主要包括血友病、血管性血友病、彌散性血管內(nèi)凝血、維生素K缺乏癥等,按疾病嚴重程度從遺傳性凝血缺陷到獲得性凝血異常排列。
血友病是遺傳性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性疾病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔出血和肌肉血腫,可通過輸注凝血因子濃縮物、抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸及重組凝血因子進行治療。
血管性血友病因血管性血友病因子缺陷引起,常見皮膚黏膜出血和月經(jīng)量增多,治療采用去氨加壓素、含血管性血友病因子的血漿制品及抗纖溶藥物。
彌散性血管內(nèi)凝血是繼發(fā)于感染或創(chuàng)傷的凝血系統(tǒng)過度激活,表現(xiàn)為廣泛出血和多器官衰竭,需治療原發(fā)病并使用肝素、新鮮冰凍血漿及血小板輸注。
維生素K缺乏導(dǎo)致凝血因子合成障礙,常見于新生兒或長期抗生素使用者,表現(xiàn)為皮下瘀斑和消化道出血,可通過補充維生素K及輸注血漿糾正。
凝血功能異?;颊邞?yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血指標(biāo),出現(xiàn)不明原因出血應(yīng)及時就醫(yī)評估。