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肺動(dòng)脈高壓患者生存期差異較大,輕中度患者規(guī)范治療可長(zhǎng)期存活,重度患者預(yù)后較差。生存時(shí)間主要與病因控制、治療反應(yīng)、心功能分級(jí)、并發(fā)癥管理等因素相關(guān)。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓5年生存率約60%,而先心病相關(guān)者手術(shù)矯正后接近常人壽命。慢性血栓栓塞性患者行肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)可顯著改善預(yù)后。
對(duì)靶向藥物敏感者生存期延長(zhǎng)明顯,常用藥物包括安立生坦、他達(dá)拉非、司來(lái)帕格等。聯(lián)合用藥方案較單藥治療效果更優(yōu)。
確診時(shí)心功能Ⅰ-Ⅱ級(jí)患者中位生存期超7年,Ⅳ級(jí)患者生存期常不足1年。定期評(píng)估6分鐘步行距離和NT-proBNP水平可預(yù)測(cè)預(yù)后。
右心衰竭是主要死因,積極控制房顫、預(yù)防咯血及抗凝治療可延長(zhǎng)生存。晚期患者考慮肺移植術(shù)后5年生存率約50%。
建議患者每3個(gè)月復(fù)查右心導(dǎo)管和心臟超聲,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,低鹽飲食并避免高原旅行,妊娠會(huì)顯著加重病情需嚴(yán)格避孕。