權(quán)威問答
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)瘢痕形成和肺功能逐漸下降，病因未明但可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素有關(guān)。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因尚未完全明確，可能與長期吸煙、職業(yè)性粉塵接觸、慢性胃酸反流刺激以及家族遺傳易感性相關(guān)，其中遺傳因素占一定比例。
患者早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指，終末期伴隨明顯低氧血癥和呼吸衰竭。
高分辨率CT顯示蜂窩肺改變是重要依據(jù)，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，必要時需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。
抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布、吡非尼酮可延緩進(jìn)展，氧療改善缺氧，終末期患者需評估肺移植指征，同時需預(yù)防急性加重。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免呼吸道感染，保持適度運動鍛煉肺功能，定期隨訪監(jiān)測疾病進(jìn)展，營養(yǎng)支持有助于改善生活質(zhì)量。
2025-10-16
2025-10-16
2025-10-13
2025-09-18
