肺血管炎患者生存期差異較大,主要與疾病類型、治療時機、并發(fā)癥控制及個體差異有關(guān),輕癥規(guī)范治療可長期生存,重癥未及時干預可能威脅生命。
抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎生存率較高,5年生存率可達70%以上;而累及多器官的壞死性血管炎預后較差。
早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺可顯著改善預后,對治療敏感者10年生存率超過60%,耐藥患者生存期可能縮短。
無肺纖維化或腎功能不全者預后較好,合并肺泡出血或呼吸衰竭時死亡率可能超過50%。
堅持免疫抑制劑維持治療并定期隨訪的患者,復發(fā)風險降低80%,生存質(zhì)量接近健康人群。
建議患者嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期監(jiān)測肺功能和炎癥指標,避免感染并保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,可顯著改善長期預后。