權威問答
原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞，進展期可能出現(xiàn)黃疸、肝區(qū)疼痛，終末期可伴隨腹水、肝性腦病。
膽汁淤積導致膽鹽沉積刺激神經(jīng)末梢，表現(xiàn)為全身頑固性瘙癢，夜間加重，可遵醫(yī)囑使用考來烯胺、利福平、舍曲林等藥物緩解。
與膽汁酸代謝異常及維生素吸收障礙有關，表現(xiàn)為持續(xù)倦怠感，需補充脂溶性維生素并監(jiān)測肝功能。
膽紅素排泄受阻引發(fā)皮膚鞏膜黃染，伴隨尿色加深，需熊去氧膽酸聯(lián)合奧貝膽酸進行膽汁引流治療。
晚期肝纖維化導致食管靜脈曲張、脾腫大，可能突發(fā)嘔血，需內鏡下套扎或經(jīng)頸靜脈肝內分流術干預。
患者應低脂飲食，補充維生素D及鈣劑，定期監(jiān)測肝彈性檢測及自身抗體指標，避免使用肝毒性藥物。
