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什么是先天性巨結(jié)腸
病情描述:
這幾個月我兒子經(jīng)常會出現(xiàn)便秘的現(xiàn)象，后來才知道我兒子患上了先天性巨結(jié)腸，什么是先天性巨結(jié)腸？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王雪梅 主任醫(yī)師 北京大學(xué)第三醫(yī)院

    先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失導(dǎo)致腸管擴張和排便障礙，常見于新生兒期。

    1、病因

    胚胎期腸道神經(jīng)嵴細胞遷移障礙導(dǎo)致遠端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失，腸管持續(xù)性收縮引發(fā)功能性梗阻。

    2、癥狀

    新生兒胎便排出延遲超過48小時，腹脹如鼓，嘔吐膽汁樣物，直腸指檢可有爆破樣排氣排便。

    3、診斷

    鋇劑灌腸顯示狹窄段與擴張段移行區(qū)，直腸肛門測壓缺乏松弛反射，全層活檢確認神經(jīng)節(jié)細胞缺如。

    4、治療

    根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段，常見術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種術(shù)式，術(shù)后需進行擴肛訓(xùn)練。

    建議母乳喂養(yǎng)時注意觀察排便情況，術(shù)后遵醫(yī)囑進行腸道功能鍛煉，定期復(fù)查肛門直腸功能發(fā)育狀況。

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