小兒血友病的癥狀主要包括自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑以及術(shù)后出血不止等表現(xiàn),早期可能僅表現(xiàn)為輕微碰撞后異常出血。
患兒可能出現(xiàn)無明顯誘因的黏膜或深部組織出血,常見于口腔、鼻腔。家長需觀察出血頻率,避免使用硬毛牙刷,可遵醫(yī)囑使用凝血因子Ⅷ濃縮劑、氨甲環(huán)酸注射液或去氨加壓素。
反復(fù)關(guān)節(jié)腔積血多見于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié),可能伴隨活動受限。家長需限制劇烈運(yùn)動,急性期需冷敷并抬高患肢,醫(yī)療干預(yù)包括凝血酶原復(fù)合物、重組凝血因子Ⅸ及關(guān)節(jié)腔穿刺引流。
輕微受壓即可出現(xiàn)大面積瘀斑,好發(fā)于四肢和軀干。家長需檢查衣物是否過緊,避免磕碰,治療可選用新鮮冰凍血漿、止血芳酸片或局部壓迫止血。
手術(shù)或外傷后出血時(shí)間顯著延長,可能危及生命。家長需提前告知醫(yī)生病史,術(shù)前需輸注凝血因子,備選藥物有人凝血因子Ⅷ凍干粉、纖維蛋白原制劑或基因重組活化凝血因子Ⅶ。
建議定期監(jiān)測凝血功能,避免服用阿司匹林等抗凝藥物,日?;顒有枧宕鞣雷o(hù)器具,出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)。