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主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、風(fēng)濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎等原因引起，可通過(guò)藥物控制、介入治療、外科手術(shù)等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

約20%患者存在家族遺傳史，與NOTCH1等基因突變相關(guān)。建議定期心臟超聲監(jiān)測(cè)，可遵醫(yī)囑使用阿替洛爾、依那普利等藥物延緩病情進(jìn)展。

2、胚胎發(fā)育異常

胎兒期主動(dòng)脈瓣分隔不全導(dǎo)致瓣膜結(jié)構(gòu)異常。輕度狹窄可觀察隨訪(fǎng)，出現(xiàn)胸悶氣促癥狀時(shí)需評(píng)估是否需行經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

3、風(fēng)濕性心臟病

鏈球菌感染后免疫反應(yīng)損傷瓣膜，多合并二尖瓣病變。急性期需注射青霉素，慢性期可服用華法林預(yù)防血栓，重度反流需瓣膜修復(fù)術(shù)。

4、感染性心內(nèi)膜炎

細(xì)菌侵蝕導(dǎo)致瓣膜穿孔或贅生物形成，表現(xiàn)為高熱、栓塞。需靜脈用萬(wàn)古霉素治療6周，合并心力衰竭時(shí)應(yīng)急診手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，每年復(fù)查心臟超聲，出現(xiàn)心悸暈厥立即就診。備孕前建議進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，妊娠期需加強(qiáng)心功能監(jiān)測(cè)。