原發(fā)性膽汁性膽管炎患者生存期通??蛇_(dá)10年以上,實(shí)際生存時(shí)間與疾病分期、治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制等因素相關(guān)。
早期患者通過(guò)熊去氧膽酸治療可接近正常壽命,晚期出現(xiàn)肝硬化則生存期顯著縮短。
對(duì)一線藥物反應(yīng)良好的患者預(yù)后較佳,需定期監(jiān)測(cè)堿性磷酸酶和IgM水平評(píng)估療效。
門(mén)脈高壓、食管靜脈曲張等并發(fā)癥會(huì)嚴(yán)重影響生存,需通過(guò)內(nèi)鏡和藥物干預(yù)。
終末期患者接受肝移植后5年生存率可達(dá)80%,是改善預(yù)后的有效手段。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、肝彈性檢測(cè),堅(jiān)持低脂飲食并補(bǔ)充維生素D,避免飲酒和使用肝毒性藥物。