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肺動脈高壓屬于嚴(yán)重的心血管疾病，可能引發(fā)右心衰竭甚至猝死，危險程度取決于病因和分級，主要影響因素有特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病、慢性肺部疾病、結(jié)締組織病。

1、特發(fā)性肺動脈高壓

病因不明且進(jìn)展迅速，患者可能出現(xiàn)呼吸困難、暈厥等癥狀。治療需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非，嚴(yán)重者需考慮肺移植。

2、先天性心臟病

心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺血流增加，后期出現(xiàn)紫紺、杵狀指。需手術(shù)修復(fù)缺損，藥物可選用前列環(huán)素類似物如伊洛前列素，合并心衰時需利尿劑輔助。

3、慢性肺部疾病

慢阻肺或肺纖維化引發(fā)低氧性肺動脈高壓，表現(xiàn)為咳嗽加重伴下肢水腫。需長期氧療聯(lián)合鈣通道阻滯劑如地爾硫卓，控制原發(fā)病是關(guān)鍵。

4、結(jié)締組織病

系統(tǒng)性硬化癥等疾病引發(fā)血管病變，可能伴隨雷諾現(xiàn)象。需免疫抑制劑聯(lián)合靶向藥物如安立生坦，定期監(jiān)測心功能變化。

確診后需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，避免高原旅行和劇烈運(yùn)動，妊娠會顯著加重病情，建議每3個月復(fù)查心臟超聲評估進(jìn)展。