權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性肺血管疾病，主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力異常升高，病因尚不明確，可能與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、自身免疫異常及藥物毒素刺激等因素有關(guān)。
部分患者存在BMPR2等基因突變，導(dǎo)致肺血管平滑肌異常增生。治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦，配合氧療改善低氧血癥。
一氧化氮合成減少導(dǎo)致血管收縮，可通過(guò)吸入伊洛前列素?cái)U(kuò)張肺血管，聯(lián)合西地那非增強(qiáng)血管舒張效應(yīng)。
抗核抗體可能攻擊肺血管，需免疫抑制劑治療?；颊叱：喜⒗字Z現(xiàn)象，需注意肢體保暖。
減肥藥芬氟拉明等可能損傷肺血管。確診需右心導(dǎo)管檢查，典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、暈厥等癥狀。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，低鹽飲食控制右心負(fù)荷，定期監(jiān)測(cè)心功能，妊娠會(huì)顯著加重病情需嚴(yán)格避孕。
