權(quán)威問答
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中起關(guān)鍵作用。
血管性血友病因子由多聚體組成，通過介導(dǎo)血小板與受損血管壁的黏附，并作為凝血因子Ⅷ的載體蛋白維持其穩(wěn)定性。
在血管損傷部位，該因子與膠原結(jié)合后發(fā)生構(gòu)象變化，暴露出與血小板糖蛋白Ib結(jié)合的位點(diǎn)，啟動(dòng)初級(jí)止血過程。
血管性血友病因子缺乏或功能異常會(huì)導(dǎo)致血管性血友病，表現(xiàn)為皮膚黏膜出血傾向、術(shù)后出血延長等凝血功能障礙。
臨床通過抗原含量測定、活性檢測及多聚體分析評(píng)估該因子水平，對(duì)出血性疾病診斷和手術(shù)前凝血功能評(píng)估具有重要價(jià)值。
建議存在異常出血表現(xiàn)者及時(shí)進(jìn)行凝血功能篩查，日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，必要時(shí)在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行替代治療。
