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肥厚性心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌病,主要包括梗阻性和非梗阻性兩種類型,可能引發(fā)心律失常、心力衰竭甚至猝死。
約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān),建議有家族史者進(jìn)行基因檢測(cè),避免劇烈運(yùn)動(dòng),可遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如維拉帕米或抗心律失常藥胺碘酮。
心肌細(xì)胞排列紊亂導(dǎo)致心室壁僵硬,可能伴隨胸悶、呼吸困難,需通過心臟超聲確診,治療包括室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)等介入手段。
左心室流出道梗阻可能引發(fā)暈厥,與運(yùn)動(dòng)后血壓驟降有關(guān),日常應(yīng)避免突然體位變化,嚴(yán)重時(shí)需植入ICD預(yù)防猝死。
長期心肌肥厚可能導(dǎo)致二尖瓣反流或心房顫動(dòng),需定期監(jiān)測(cè)心電圖,合并心衰時(shí)可使用利尿劑呋塞米或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利。
患者應(yīng)保持低鹽飲食,控制體重在正常范圍,避免競技性體育運(yùn)動(dòng),每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。