權(quán)威問答
先天性多囊腎患者生存期差異較大，多數(shù)可存活數(shù)十年，實(shí)際生存時(shí)間與腎功能進(jìn)展速度、并發(fā)癥控制、治療干預(yù)及基因類型等因素密切相關(guān)。
早期腎功能正常階段生存期接近常人，進(jìn)入慢性腎臟病3期后生存期可能縮短，需通過血壓控制、低蛋白飲食延緩進(jìn)展。
高血壓和尿路感染是主要并發(fā)癥，規(guī)范使用氨氯地平、頭孢克肟等藥物可降低心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，顯著影響生存質(zhì)量。
終末期需腎臟替代治療，血液透析或腎移植可將生存期延長(zhǎng)至20年以上，移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司等免疫抑制劑。
PKD1基因突變進(jìn)展較快，40歲左右可能出現(xiàn)腎衰竭；PKD2基因突變進(jìn)展較慢，60歲后仍可保持部分腎功能。
建議定期監(jiān)測(cè)腎功能指標(biāo)，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免腎毒性藥物，及時(shí)處理并發(fā)癥可有效延長(zhǎng)生存期。
