原發(fā)性血小板減少癥是一種以血小板計(jì)數(shù)低于正常值為特征的出血性疾病，可能與免疫異常、感染、藥物等因素有關(guān)。患者主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑、鼻出血等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。治療方式主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫球蛋白輸注、血小板輸注、脾切除術(shù)、促血小板生成藥物等。

1、糖皮質(zhì)激素治療

糖皮質(zhì)激素是原發(fā)性血小板減少癥的一線治療藥物，常用藥物包括潑尼松片、甲潑尼龍片等。這類藥物通過抑制免疫系統(tǒng)對血小板的破壞來提升血小板計(jì)數(shù)。治療初期通常采用較高劑量，待血小板計(jì)數(shù)回升后逐漸減量。長期使用需注意骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應(yīng)。

2、免疫球蛋白輸注

靜脈注射免疫球蛋白適用于急性出血或需要快速提升血小板計(jì)數(shù)的患者。常用制劑包括靜注人免疫球蛋白、靜注人免疫球蛋白pH4等。該治療通過阻斷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞發(fā)揮作用，效果快速但維持時(shí)間較短，可能需要重復(fù)輸注。

3、血小板輸注

血小板輸注主要用于嚴(yán)重出血或需要緊急手術(shù)的患者。輸注前需進(jìn)行血小板配型以減少免疫反應(yīng)。由于原發(fā)性血小板減少癥患者體內(nèi)存在抗血小板抗體，輸注的血小板可能被快速破壞，因此不作為常規(guī)治療手段，僅用于危及生命的出血情況。

4、脾切除術(shù)

脾切除術(shù)適用于對藥物治療無效的慢性患者。脾臟是破壞血小板的主要場所，切除后可減少血小板破壞。手術(shù)前需評估患者出血風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需接種肺炎球菌、腦膜炎球菌等疫苗預(yù)防感染。部分患者術(shù)后可能出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)過高，需密切監(jiān)測。

5、促血小板生成藥物

促血小板生成藥物如艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭等適用于難治性患者。這類藥物通過刺激骨髓巨核細(xì)胞生成血小板發(fā)揮作用，需定期監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)調(diào)整劑量。治療期間可能出現(xiàn)頭痛、乏力等不良反應(yīng)，長期安全性仍需進(jìn)一步觀察。

原發(fā)性血小板減少癥患者日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等，有助于改善貧血癥狀。保持規(guī)律作息，避免感染誘發(fā)疾病加重。定期復(fù)查血常規(guī)，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案，出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。