如何治療法洛四聯(lián)癥
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很多確診了法洛四聯(lián)癥的患者都非?？鄲?，不知道這個(gè)病要如何治療才能痊愈，這個(gè)病在我們的日常生活中不是很常見，所以對于它的治療了解的人也不是很多，下面讓我們一起看看專家的意見如何治療法洛四聯(lián)癥。
專家指出，手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計(jì)只有百分之六十六可生存到1周歲；百分之四十九生存到3歲；百分之二十四生存到10歲；而生存到20歲的不到百分之十，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。
絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù)，只有在肺血管發(fā)育很差，不適于行根治手術(shù)時(shí)才考慮行姑息(也就是體-肺分流)手術(shù)，待肺血管發(fā)育后再行根治術(shù)。體-肺分流是在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手術(shù)并不能改變心臟本身的畸形，但可改善肺血流，促進(jìn)肺血管的發(fā)育，減輕癥狀，使患兒存活并為將來做根治性手術(shù)創(chuàng)造條件。根治手術(shù)效果較好，絕大多數(shù)患兒可完全恢復(fù)正常生活。
對于個(gè)別大齡兒童和成人的法洛四聯(lián)癥患者，多存在心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類患者往往肺動(dòng)脈和發(fā)育較好，手術(shù)?？扇〉幂^好效果。成人患者只要沒發(fā)生過心力衰竭，多仍可行根治手術(shù)。
可見，要想治療法洛四聯(lián)癥手術(shù)是最直接有效的方法，在此提醒大家，這個(gè)病的危險(xiǎn)系數(shù)是很高的，對身體的影響也非常大，患者應(yīng)該去正規(guī)醫(yī)院就診后采取相應(yīng)的治療。
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關(guān)于法諾四聯(lián)癥的治療方法大家一定很想了解，因?yàn)檫@個(gè)病在我們的生活中不是很常見，大家對這個(gè)病了解也不多，甚至不知道這是什么病，更別提要如何治療，下面讓我們一起看看得了法洛四聯(lián)癥的治療方法，希望可以幫助到大家。
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法洛四聯(lián)癥的影響
近幾年，法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率是逐年上升的，生活中的很多人應(yīng)該都聽說過這種疾病，法洛四聯(lián)癥作為一種嚴(yán)重類型的先天性心臟病，對患者身體產(chǎn)生的影響是非常之大的，現(xiàn)在，我們一起來看一看法洛四聯(lián)癥的影響吧。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動(dòng)脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動(dòng)脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動(dòng)或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點(diǎn)，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部，會出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個(gè)比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時(shí)候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈取決于它的四種機(jī)型和程度。四種機(jī)型包括室間隔的缺損、肺動(dòng)脈的高壓、主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。針對法洛四聯(lián)癥這種右向左的分流的手術(shù)，目前較成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能正常地學(xué)習(xí)和生活。愈后最關(guān)鍵的是判斷其是否還存在肺動(dòng)脈的反流。如果存在反流，也要定期到心臟的?？漆t(yī)院進(jìn)行復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)到了一個(gè)已婚的年齡的女孩有懷孕的計(jì)劃，由于前期存在畸形，性功能發(fā)生改變，此時(shí)需要把病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷其受孕的時(shí)機(jī)和注意事項(xiàng)。
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法洛氏四聯(lián)癥的預(yù)防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預(yù)防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時(shí)候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個(gè)母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時(shí)治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點(diǎn)監(jiān)測。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動(dòng)脈騎跨；第四是肺動(dòng)脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠(yuǎn)期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動(dòng)脈瓣環(huán)不好；二、主肺動(dòng)脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動(dòng)脈的畸形；五、合并有肺動(dòng)脈的缺如。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因?yàn)樗姆N畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴(yán)重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因?yàn)槿毖?，活?dòng)量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險(xiǎn)主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動(dòng)靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況、室缺修補(bǔ)、主動(dòng)脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
