重癥肌無(wú)力是一種獲得性的自身免疫性疾病，一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者，他是有家族史的情況的，有的患者是在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者。先天性的重癥肌無(wú)力，目前臨床上研究考慮它，可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無(wú)力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。一般這些患兒出生的時(shí)候就會(huì)有臨床癥狀，比如說(shuō)它可以表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力，最常出現(xiàn)的癥狀，眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無(wú)力、表情比較差。很多患兒會(huì)出現(xiàn)吸吮困難，他吃奶比較費(fèi)勁，而且吞咽也會(huì)出現(xiàn)困難的情況，而且這些患兒經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)哭聲比較小，就感覺(jué)哭聲很不利很弱，嚴(yán)重的患兒他可能也會(huì)出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況，出現(xiàn)呼吸困難。這個(gè)時(shí)候就需要呼吸肌輔助通氣治療，這類(lèi)先天性的重癥肌無(wú)力患者，一般它在血清當(dāng)中是檢測(cè)不到乙酰膽堿受體抗體的，因?yàn)橹乐匕Y肌無(wú)力一般后天的患者多數(shù)都可以查到，在血液當(dāng)中有乙酰膽堿受體的抗體。還有家族性的重癥肌無(wú)力患者，他一般發(fā)病比較晚，他不是說(shuō)出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)，這些患者他在血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的。這類(lèi)患者好像跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類(lèi)似，這些重癥肌無(wú)力患者他的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。

重癥肌無(wú)力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn)，一句話(huà)，晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，這就是重癥肌無(wú)力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動(dòng)性的無(wú)力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象，那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后，患者有臨床上一個(gè)非常顯著的療效，此時(shí)也支持重癥肌無(wú)力的診斷。第三，可以做肌電圖檢查，肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖，如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減，單纖維肌電圖jitter的延長(zhǎng)，就可以支持重癥肌無(wú)力的診斷。

重癥肌無(wú)力是個(gè)自身免疫病，免疫狀態(tài)好的時(shí)候就可以不犯，所以臨床上是可以自愈的?；颊呙庖郀顟B(tài)好的時(shí)候，重癥肌無(wú)力有的患者不經(jīng)過(guò)治療也能自己恢復(fù)。但是有部分患者可能不能自行恢復(fù)，這種情況就需要吃免疫抑制劑或者是免疫調(diào)節(jié)治療。那么經(jīng)過(guò)治療的患者，有一部分臨床上是完全可以達(dá)到自愈的標(biāo)準(zhǔn)的。但是我們目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個(gè)別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無(wú)力的，這一部分人還需要進(jìn)一步的調(diào)節(jié)治療。

重癥肌無(wú)力患者住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理一般是在護(hù)士的指導(dǎo)下或者由護(hù)士來(lái)完成，住院期間要讓患者到清潔安靜的病房以利于患者的休息；其次要鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，活動(dòng)要以不感到疲勞為原則；同時(shí)為了避免病人的疲勞，護(hù)理人員會(huì)協(xié)助生活護(hù)理，幫助患者進(jìn)行洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等，尤其是保持口腔的衛(wèi)生；注意防跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。以上這些是重癥肌無(wú)力病人住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理。

重癥肌無(wú)力屬于嚴(yán)重疾病，應(yīng)該盡早治療。重癥肌無(wú)力影響人們的自主運(yùn)動(dòng)，而且包括日常的很多行為，比如語(yǔ)言交流、吞咽、咀嚼甚至呼吸，在這樣的情況下，給人的生活帶來(lái)很多的困難，尤其是當(dāng)出現(xiàn)肌無(wú)力危象的時(shí)候，就有生命危險(xiǎn)。所以這個(gè)情況影響呼吸肌，影響到吞咽會(huì)很?chē)?yán)重，但是在一般的情況，即單純出現(xiàn)眼瞼下垂或者復(fù)視的時(shí)候，這種情況還可以。復(fù)視與肌無(wú)力危象比較，肌無(wú)力危象更嚴(yán)重一些。