法洛四聯(lián)癥的定義
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法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的病，這種疾病是否已經被醫(yī)生們所攻克，這些都是我們所關心的，除了關心結果外，我們也應該要反省一下發(fā)病的原因，只有知道原因所在，才能真正意義上規(guī)避疾病，現(xiàn)在我們來說說什么是法洛四聯(lián)癥的定義？
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
其臨床癥狀有：
(1)發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
體征：患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
臨床上手術治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。
以上包含了法洛四聯(lián)癥的大多定義，希望能對大家有幫助。
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結構的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗啤Ｗ钪匾?，就是倡導他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后，我們要定期地給他進行復查。復查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后應該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術應該來說，我們已經開展了很多年，手術相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術后，能和正常的孩子一樣，正常地學習正常地生活，它的愈后最關鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候對于法四的孩子來說，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進行一個復診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機型，所以在他術后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進行就診，再看看是否需要進一步地治療，所以在關注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
02:58
法洛氏四聯(lián)癥的預防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點監(jiān)測。
02:54
法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實驗室檢查，用于判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，?？拼蠓蚩梢酝ㄟ^法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應的實驗室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
06:44
法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因為法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關注的一個問題是肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣的關閉不全。鑒于以上問題，術后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運動。
03:57
法洛四聯(lián)癥手術最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術的最佳年齡一般認為是6到11個月，國外一些學者認為是3到11個月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術；小的孩子做手術，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全，影響遠期效果。所以很少在半歲以內做手術，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術的運動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴重，左、右心功能較嚴重損害，可能損害腎功能，損害遠期效果。
05:19
法洛四聯(lián)癥手術能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術后心臟結構可完全達到正常狀態(tài)，認為完全治愈，但術后不要從事劇烈體育運動、重體力勞動。重者或較復雜的術后應該是沒有達到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會有肺動脈瓣或多或少的關閉不全或肺動脈瓣的狹窄，影響遠期生存質量。四、心電圖異常，束支傳導阻滯，但是通過手術治療，會明顯改善病人的生活質量、運動量、活動量，也會明顯延長壽命，能達到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
