法洛四聯(lián)癥對患者有什么危害嗎
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法洛四聯(lián)癥是一種嚴重的先天性心臟病，可能對患者的生長發(fā)育、心肺功能及生活質(zhì)量造成顯著危害。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變，可導(dǎo)致缺氧發(fā)作、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。
1、缺氧發(fā)作
法洛四聯(lián)癥患者因肺動脈狹窄和右向左分流，血液中氧含量降低，可能出現(xiàn)突發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺加重甚至?xí)炟省Ｈ毖醢l(fā)作時需立即采取膝胸臥位，嚴重者需就醫(yī)吸氧或使用藥物緩解。長期慢性缺氧可影響兒童智力發(fā)育和體格生長。
2、心力衰竭
右心室長期代償性肥厚可能導(dǎo)致心肌收縮力下降，出現(xiàn)活動后氣促、下肢水腫等癥狀?；颊咝柘拗苿×疫\動，遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物改善心功能，必要時需進行手術(shù)矯正。
3、感染性心內(nèi)膜炎
心臟結(jié)構(gòu)異常易使細菌在缺損處繁殖，引發(fā)發(fā)熱、乏力等全身感染癥狀?；颊咴谶M行拔牙等有創(chuàng)操作前需預(yù)防性使用注射用青霉素鈉，日常應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，出現(xiàn)不明原因發(fā)熱應(yīng)及時就醫(yī)。
4、生長發(fā)育遲緩
長期缺氧和心臟負荷過重可導(dǎo)致患兒體重增長緩慢、身材矮小。家長需保證患兒攝入高蛋白、高熱量飲食，如母乳、配方奶粉等，必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下進行營養(yǎng)補充。
5、心理社會影響
疾病導(dǎo)致的活動受限和反復(fù)住院可能引發(fā)焦慮、自卑等心理問題。家長應(yīng)鼓勵患兒參與適齡社交活動，必要時尋求專業(yè)心理疏導(dǎo)，幫助建立積極心態(tài)。
法洛四聯(lián)癥患者需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖，監(jiān)測病情進展。未手術(shù)者應(yīng)避免劇烈運動和寒冷刺激，術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片等抗凝藥物。日常注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。建議家長學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備有便攜式氧氣袋以備急用。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理，多數(shù)患者可獲得較好預(yù)后。
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走。現(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復(fù)，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關(guān)注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進行就診，再看看是否需要進一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛氏四聯(lián)癥的預(yù)防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預(yù)防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點監(jiān)測。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實驗室檢查，用于判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，?？拼蠓蚩梢酝ㄟ^法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實驗室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些專科醫(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因為法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導(dǎo)阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術(shù)后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關(guān)注的一個問題是肺動脈瓣關(guān)閉不全、三尖瓣的關(guān)閉不全。鑒于以上問題，術(shù)后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運動。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認為是6到11個月，國外一些學(xué)者認為是3到11個月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴重，左、右心功能較嚴重損害，可能損害腎功能，損害遠期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術(shù)徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)可完全達到正常狀態(tài)，認為完全治愈，但術(shù)后不要從事劇烈體育運動、重體力勞動。重者或較復(fù)雜的術(shù)后應(yīng)該是沒有達到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會有肺動脈瓣或多或少的關(guān)閉不全或肺動脈瓣的狹窄，影響遠期生存質(zhì)量。四、心電圖異常，束支傳導(dǎo)阻滯，但是通過手術(shù)治療，會明顯改善病人的生活質(zhì)量、運動量、活動量，也會明顯延長壽命，能達到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
