紅斑狼瘡是一種怎樣的疾病呢
紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織,可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液等多器官損害。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡等類型,其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡危害較大。
1、病因機制
紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因、雌激素水平異常等因素相關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因,紫外線照射、病毒感染、藥物等因素可能誘發(fā)免疫紊亂。B細(xì)胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于組織,導(dǎo)致炎癥損傷。
2、皮膚表現(xiàn)
典型癥狀為面頰部蝶形紅斑,光照后加重,可能伴隨盤狀紅斑、脫發(fā)、口腔潰瘍等。皮膚血管炎可表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑、甲周紅斑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即遇冷后手指蒼白-紫紺-潮紅的顏色變化。
3、關(guān)節(jié)肌肉癥狀
超過90%患者有關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,常見于手指、腕部、膝關(guān)節(jié),多呈對稱性、游走性,通常不造成關(guān)節(jié)畸形。部分患者伴肌痛、肌無力,可能與炎癥性肌病或激素治療副作用相關(guān)。
4、腎臟損害
約50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫或腎功能異常。病理分型包括系膜增生型、局灶型、彌漫增殖型和膜性腎病,其中彌漫增殖型預(yù)后較差,可能進(jìn)展至腎衰竭。
5、血液系統(tǒng)異常
常見白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、輕度貧血,部分患者出現(xiàn)血小板減少??沽字贵w陽性者易發(fā)生血栓,表現(xiàn)為反復(fù)流產(chǎn)、深靜脈血栓或腦卒中。溶血性貧血時可見黃疸、血紅蛋白尿。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,避免勞累和感染,定期監(jiān)測尿常規(guī)、血常規(guī)等指標(biāo)。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制高鹽食物,腎功能異常者需控制鉀和磷的攝入。病情活動期需遵醫(yī)囑使用羥氯喹片、甲潑尼龍片、他克莫司膠囊等藥物,避免自行調(diào)整劑量。妊娠可能誘發(fā)疾病活動,計劃懷孕前需評估病情穩(wěn)定性。
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