障礙性貧血是什么病
障礙性貧血一般是指再生障礙性貧血,是一種由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少綜合征。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為貧血、出血傾向、反復(fù)感染等癥狀。建議及時就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范治療。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血相關(guān)基因突變。這類患者可能自幼出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。家長需定期帶孩子進行血液檢查,避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)。對于確診遺傳性再生障礙性貧血的患兒,造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段。
2、化學(xué)毒物接觸
長期接觸苯及其衍生物、殺蟲劑等化學(xué)毒物會損傷骨髓造血干細(xì)胞。從事化工、制鞋、油漆等行業(yè)的人員出現(xiàn)持續(xù)乏力、皮下瘀斑時,應(yīng)立即脫離暴露環(huán)境并檢測血常規(guī)。治療需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊,同時進行保護性隔離預(yù)防感染。
3、電離輻射
大劑量放射線照射可直接破壞骨髓微環(huán)境,常見于核事故受害者或放療患者。這類患者外周血三系細(xì)胞會進行性下降,可能伴隨放射性皮炎。治療需使用促造血藥物如重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液,嚴(yán)重者需進行異基因骨髓移植。
4、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可觸發(fā)免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞損傷?;颊叱?xì)胞減少外,常有發(fā)熱、肝脾腫大等表現(xiàn)。建議家長注意兒童手衛(wèi)生,避免去人群密集場所。臨床常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合甲潑尼龍片控制異常免疫反應(yīng)。
5、免疫異常
T淋巴細(xì)胞功能紊亂是獲得性再生障礙性貧血的主要機制,患者骨髓中活化的細(xì)胞毒性T細(xì)胞會攻擊造血干細(xì)胞。這類患者可使用環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑,配合輸血支持治療。日常需保持口腔清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持均衡飲食,適量攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動物肝臟等,避免生冷食物。注意保暖防感冒,進行輕柔活動如散步時需有家屬陪同。定期監(jiān)測血常規(guī)變化,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,切忌自行停用免疫抑制劑。出現(xiàn)高熱、嚴(yán)重出血等情況時需立即急診處理。