肺纖維化的病因病機主要與遺傳因素、環(huán)境暴露、慢性炎癥損傷、自身免疫異常及特發(fā)性因素有關，通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，可能與端粒酶相關基因或表面活性蛋白基因突變有關。這類患者發(fā)病年齡較早，病情進展較快。治療需結合基因檢測結果，臨床常用尼達尼布膠囊聯(lián)合吡非尼酮膠囊延緩纖維化進程，同時需定期監(jiān)測肺功能。

2、環(huán)境暴露

長期接觸石棉、矽塵等職業(yè)粉塵或飼養(yǎng)禽類導致的過敏性肺炎，可能誘發(fā)肺纖維化。患者常伴有杵狀指和發(fā)紺表現(xiàn)。除脫離暴露環(huán)境外，可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片控制炎癥，嚴重時需進行氧療。

3、慢性炎癥損傷

反復肺部感染、胃食管反流導致的慢性微吸入，可能引起肺泡上皮持續(xù)損傷。這類患者多存在基礎肺部疾病史。治療需控制原發(fā)病，常用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化，配合抗酸藥物如奧美拉唑腸溶膠囊減少反流刺激。

4、自身免疫異常

類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常繼發(fā)肺纖維化，患者多有關節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。需使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片聯(lián)合糖皮質激素治療，生物制劑如托珠單抗注射液對部分患者有效。

5、特發(fā)性因素

特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數，具體機制尚未完全明確，可能與衰老相關細胞異常修復有關。典型表現(xiàn)為雙肺基底部Velcro啰音。除抗纖維化藥物外，晚期患者需評估肺移植適應證。

肺纖維化患者日常應保持適度有氧運動如慢走，避免呼吸道感染。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、西藍花，限制產氣食物攝入。室內使用空氣凈化器，外出佩戴口罩減少刺激。定期復查高分辨率CT監(jiān)測病情變化，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。心理疏導有助于改善患者生活質量，家屬應學習正確拍背排痰等護理方法。