雙肺纖維化可通過生活干預(yù)、氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。雙肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等因素引起。

1、生活干預(yù)

戒煙并避免二手煙暴露是基礎(chǔ)措施，粉塵或化學(xué)氣體職業(yè)暴露者需加強(qiáng)防護(hù)。保持室內(nèi)濕度有助于緩解干咳癥狀，建議使用加濕器。適量有氧運(yùn)動(dòng)如散步可改善心肺功能，但需避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致缺氧。每日飲水有助于稀釋痰液，但合并心功能不全者需控制入量。

2、氧療

靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%需長期家庭氧療，可采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧。便攜式制氧機(jī)適合外出使用，夜間血氧監(jiān)測能發(fā)現(xiàn)隱匿性低氧。氧療需避免高濃度長期使用導(dǎo)致氧中毒，定期進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治稣{(diào)整方案。合并肺動(dòng)脈高壓者需維持氧流量穩(wěn)定。

3、藥物治療

吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降，常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸不適。尼達(dá)尼布軟膠囊適用于特發(fā)性肺纖維化，需監(jiān)測肝功能異常。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片用于急性加重期，長期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)病例。

4、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練能增強(qiáng)膈肌運(yùn)動(dòng)效率，縮唇呼吸可改善通氣。上肢阻抗訓(xùn)練結(jié)合下肢踏車運(yùn)動(dòng)，每周三次可提升運(yùn)動(dòng)耐力。呼吸肌訓(xùn)練器使用需循序漸進(jìn)，避免過度疲勞。訓(xùn)練期間需持續(xù)監(jiān)測血氧變化，出現(xiàn)胸悶立即停止。心理疏導(dǎo)可緩解焦慮抑郁情緒。

5、肺移植

終末期患者預(yù)計(jì)生存期短于兩年可評(píng)估移植指征，需符合年齡和全身狀態(tài)要求。單肺移植或雙肺移植選擇取決于病變范圍，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。術(shù)前需完成心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等全面評(píng)估，術(shù)后三個(gè)月內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)較高。移植后五年生存率約50-60%，排斥反應(yīng)是主要并發(fā)癥。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉蛋奶，控制碳水化合物攝入避免二氧化碳潴留。每日監(jiān)測體重變化，短期內(nèi)增加需警惕心力衰竭。接種肺炎疫苗和流感疫苗可預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，記錄癥狀變化及時(shí)調(diào)整方案。避免接觸呼吸道感染人群，外出佩戴口罩減少刺激物吸入。