最為主要的患有硬皮病都有哪些危害
硬皮病可能引起皮膚硬化、內(nèi)臟器官損傷、血管病變、關(guān)節(jié)功能障礙和消化系統(tǒng)異常等危害。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要危害包括皮膚變硬增厚、肺纖維化、肺動脈高壓、食管運(yùn)動障礙和腎功能不全等。
1、皮膚硬化
硬皮病最典型的危害是皮膚硬化,早期表現(xiàn)為手指和面部皮膚腫脹緊繃,逐漸發(fā)展為全身皮膚增厚變硬。皮膚硬化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限,面部表情減少,嚴(yán)重時影響日?;顒幽芰?。皮膚病變還可能伴隨色素沉著或減退,出現(xiàn)皮膚潰瘍難以愈合。皮膚硬化通常從肢端開始向心性發(fā)展,最終可能累及軀干。
2、內(nèi)臟器官損傷
硬皮病可導(dǎo)致多系統(tǒng)內(nèi)臟器官纖維化,其中肺纖維化最為常見。肺泡和肺間質(zhì)發(fā)生不可逆纖維化改變,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。心臟受累可能出現(xiàn)心肌纖維化、心包炎和心律失常。腎臟損害可引發(fā)硬皮病腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎功能衰竭,這是硬皮病最危險的并發(fā)癥之一。
3、血管病變
硬皮病患者常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。微血管病變可導(dǎo)致指端潰瘍、壞疽,嚴(yán)重者需要截肢。肺動脈高壓是硬皮病常見的血管并發(fā)癥,由肺小動脈重構(gòu)引起,最終導(dǎo)致右心衰竭。血管內(nèi)皮損傷還可能加速動脈粥樣硬化進(jìn)程。
4、關(guān)節(jié)功能障礙
硬皮病可導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍組織纖維化和肌腱攣縮,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動受限。手指關(guān)節(jié)最常受累,可能出現(xiàn)屈曲攣縮畸形。長期關(guān)節(jié)活動受限可導(dǎo)致肌肉萎縮和廢用性骨質(zhì)疏松。部分患者可能出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)相似。
5、消化系統(tǒng)異常
硬皮病可影響從口腔到直腸的整個消化道。食管運(yùn)動障礙最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反流性食管炎和Barrett食管。胃輕癱導(dǎo)致早飽、惡心嘔吐。小腸受累可引起細(xì)菌過度生長綜合征,表現(xiàn)為腹脹腹瀉和吸收不良。大腸蠕動減弱可能導(dǎo)致頑固性便秘或假性腸梗阻。
硬皮病患者需要定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能等指標(biāo),早期發(fā)現(xiàn)器官損害。保持皮膚清潔滋潤,避免外傷和感染。注意保暖防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作,戒煙以減緩肺功能惡化。飲食上建議少食多餐,避免辛辣刺激食物,餐后保持直立位。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,維持肌肉力量和關(guān)節(jié)功能。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難、嚴(yán)重頭痛或尿量減少等情況應(yīng)立即就醫(yī)。