肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。

1、藥物治療

肺纖維化患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可能用于抑制炎癥反應(yīng)，但需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)副作用。合并感染時(shí)可能需聯(lián)用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素。用藥期間需定期復(fù)查肺功能及影像學(xué)變化。

2、氧療

血氧飽和度低于90%的患者需長(zhǎng)期家庭氧療，通過制氧機(jī)維持血氧濃度。活動(dòng)時(shí)可采用便攜式氧氣瓶，每日吸氧時(shí)間需超過15小時(shí)。氧療能改善呼吸困難癥狀，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。需注意防火防爆，定期清潔濕化瓶。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸法等可增強(qiáng)膈肌力量。每周3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如慢走、太極拳等有助于提高運(yùn)動(dòng)耐力。呼吸操配合振動(dòng)排痰設(shè)備能促進(jìn)分泌物排出。訓(xùn)練需循序漸進(jìn)，避免過度勞累誘發(fā)氣促。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，廚房需安裝抽油煙機(jī)。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器減少粉塵刺激。高蛋白飲食如魚肉、豆制品有助于維持呼吸肌功能，少食多餐可減輕腹脹對(duì)呼吸的影響。接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。

5、肺移植

終末期患者經(jīng)評(píng)估符合條件者可考慮肺移植手術(shù)，包括單肺移植或雙肺移植。術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。手術(shù)存在供體短缺、術(shù)后感染等風(fēng)險(xiǎn)，五年生存率約50%-60%。需在移植中心定期隨訪監(jiān)測(cè)支氣管吻合口愈合情況。

肺纖維化患者應(yīng)每日監(jiān)測(cè)血氧和癥狀變化，記錄咳嗽頻率與活動(dòng)耐力。保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔，避免接觸花粉、寵物皮屑等過敏原。飲食宜選用清蒸、燉煮等少油烹飪方式，限制高鹽食品預(yù)防水腫。家屬需學(xué)習(xí)急救措施，備好應(yīng)急氧氣設(shè)備。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評(píng)估肺纖維化進(jìn)展程度。