皰疹樣皮炎是一種慢性復(fù)發(fā)性自身免疫性皮膚病，主要表現(xiàn)為對(duì)稱分布的瘙癢性水皰、丘疹和紅斑，常與谷膠敏感性腸病相關(guān)。

皰疹樣皮炎的特征性皮損為簇集或環(huán)形排列的緊張性水皰，周圍伴有紅斑和丘疹，好發(fā)于四肢伸側(cè)、肩背、臀部和頭皮。患者常因劇烈瘙癢反復(fù)搔抓導(dǎo)致皮損破潰結(jié)痂。該病與體內(nèi)IgA抗體沉積于真皮乳頭有關(guān)，多數(shù)患者伴有不同程度的谷膠敏感性腸病，進(jìn)食含麩質(zhì)食物可能誘發(fā)或加重癥狀。

典型病理表現(xiàn)為真皮乳頭中性粒細(xì)胞微膿腫和表皮下水皰，直接免疫熒光檢查可見顆粒狀I(lǐng)gA沉積。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查和組織病理學(xué)特征，部分患者血液中可檢測到抗肌內(nèi)膜抗體或抗組織轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶抗體。

治療以嚴(yán)格無麩質(zhì)飲食為基礎(chǔ)，可顯著改善皮膚和腸道癥狀。藥物首選氨苯砜，能快速控制瘙癢和水皰形成，但需監(jiān)測溶血性貧血等不良反應(yīng)。替代藥物包括磺胺吡啶、秋水仙堿等免疫調(diào)節(jié)劑，頑固病例可考慮系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療。局部護(hù)理需使用溫和保濕劑緩解干燥，繼發(fā)感染時(shí)配合抗生素軟膏。

該病具有慢性復(fù)發(fā)性特點(diǎn)，長期隨訪顯示無麩質(zhì)飲食可使多數(shù)患者達(dá)到癥狀完全緩解。未規(guī)范治療可能因營養(yǎng)吸收障礙導(dǎo)致貧血、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。妊娠期患者需調(diào)整用藥方案，兒童病例應(yīng)注意生長發(fā)育監(jiān)測。

鑒別診斷需排除大皰性類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病等其他自身免疫性水皰病。特殊類型包括非典型皰疹樣皮炎和兒童皰疹樣皮炎，后者可能表現(xiàn)為非特異性濕疹樣改變，需提高警惕避免漏診。

皰疹樣皮炎患者應(yīng)終身堅(jiān)持無麩質(zhì)飲食，避免小麥、大麥、黑麥等谷物制品，可選擇大米、玉米、蕎麥等替代主食；日常穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦刺激，沐浴時(shí)水溫不宜過高；定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及營養(yǎng)指標(biāo)，關(guān)注骨質(zhì)疏松篩查；保持規(guī)律作息和適度運(yùn)動(dòng)有助于改善免疫功能，出現(xiàn)新發(fā)皮損或癥狀加重時(shí)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。