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顯性脊柱裂能治好嗎

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顯性脊柱裂通??梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)干預(yù)改善癥狀,但無(wú)法完全治愈。治療效果與神經(jīng)損傷程度、合并癥及手術(shù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)。

顯性脊柱裂是胚胎期神經(jīng)管閉合不全導(dǎo)致的先天性畸形,表現(xiàn)為椎管內(nèi)容物通過(guò)未閉合的椎弓向外膨出。早期手術(shù)修復(fù)是主要治療手段,出生后24-72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行可降低感染風(fēng)險(xiǎn)并減少神經(jīng)功能進(jìn)一步損傷。手術(shù)包括還納神經(jīng)組織、修補(bǔ)硬脊膜缺損及關(guān)閉軟組織覆蓋層。術(shù)后可能出現(xiàn)腦脊液漏、傷口感染等并發(fā)癥,需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

部分患者因脊髓栓系綜合征需二次手術(shù)松解,伴隨的腦積水需行腦室腹腔分流術(shù)。神經(jīng)源性膀胱和腸道功能障礙需終身間歇導(dǎo)尿及腸道管理。下肢運(yùn)動(dòng)障礙患者需康復(fù)訓(xùn)練和矯形器輔助。脊柱側(cè)凸進(jìn)展超過(guò)40度時(shí)需脊柱融合術(shù)矯正。

顯性脊柱裂患者需建立多學(xué)科隨訪體系,定期評(píng)估泌尿系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)功能及脊柱發(fā)育情況。保持皮膚清潔干燥預(yù)防壓瘡,進(jìn)行膀胱功能訓(xùn)練減少腎損傷風(fēng)險(xiǎn)。營(yíng)養(yǎng)支持重點(diǎn)關(guān)注葉酸和維生素B12補(bǔ)充,備孕女性需孕前3個(gè)月開(kāi)始每日口服葉酸0.4mg預(yù)防再發(fā)。康復(fù)治療應(yīng)包括肌力訓(xùn)練、平衡練習(xí)和輔助器具使用指導(dǎo),心理干預(yù)需貫穿全生命周期以改善社會(huì)適應(yīng)能力。

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