不同病因引起的間質(zhì)性肺炎其發(fā)病年齡不同，兒童和老人均可患此病。最突出癥狀是進(jìn)行性氣短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等臨床表現(xiàn)。在疾病早期，體檢可無(wú)陽(yáng)性所見。隨著病情進(jìn)展，患者表現(xiàn)為呼吸急促，部分患者可見杵狀指(趾)。?？稍陔p肺于吸氣時(shí)聽到Velcro啰音。晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。胸部影像學(xué)是診斷間質(zhì)性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X線胸片呈磨玻璃樣陰影。病變進(jìn)一步發(fā)展，雙肺顯示彌漫性結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺。部分患者肺容積縮小。HRCT對(duì)早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價(jià)值。呼吸功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，如肺活量和肺總量減低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低。肺順應(yīng)性差、彌散功能降低。中晚期出現(xiàn)通氣/血流比例失調(diào)，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起代償性過度通氣，導(dǎo)致低碳酸血癥。

間質(zhì)性肺炎根據(jù)病因不同，并發(fā)癥也是不一樣的。但是最常見的并發(fā)癥還是由于肺纖維化導(dǎo)致的呼吸困難，導(dǎo)致的呼吸衰竭，這是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。呼吸衰竭主要表現(xiàn)為一型呼吸衰竭，也就是以低氧為主要表現(xiàn)的，不伴有二氧化碳潴留的情況。并且低氧是不容易被糾正的，因?yàn)橹饕且驗(yàn)閺浬⒛ぞ褪欠伍g質(zhì)這一塊發(fā)生病變了，氧氣不容易進(jìn)入到患者的血液循環(huán)。因此一旦發(fā)生肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭，情況發(fā)生，醫(yī)生即使使用高流量的吸氧，其實(shí)也很難糾正。到達(dá)了終末期的情況，醫(yī)生還是推薦給病人進(jìn)行肺移植治療，當(dāng)然前提是間質(zhì)性肺炎的原發(fā)疾病能夠得到良好的控制。間質(zhì)性肺炎的別的并發(fā)癥，還包括有嚴(yán)重的咳嗽，有的咳嗽即使用藥物也難停止的，是醫(yī)學(xué)上目前治療的一個(gè)難點(diǎn)。間質(zhì)性肺炎的并發(fā)癥還有其它的，包括因?yàn)殚L(zhǎng)期的呼吸衰竭導(dǎo)致的酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂這一些，最常見的有代謝性酸中毒，低鉀、低氯導(dǎo)致的代謝性堿中毒等等，是它的第三部分。間質(zhì)性肺炎還可能會(huì)合并，合并的情況就包括有些原發(fā)疾病的表現(xiàn)，比如干燥（綜合癥）的病人，可能合并有胃食管的反流、消化道的潰瘍這樣一些情況。

患者出現(xiàn)氣短，干咳，或者呼吸困難的時(shí)候，來(lái)就診，這時(shí)候患者如果癥狀已經(jīng)很明顯的時(shí)候，它如果是間質(zhì)性肺炎，他肺里已經(jīng)有一些不可逆性的損害已經(jīng)發(fā)生了，這時(shí)候依然要就診，需要醫(yī)生去干什么？醫(yī)生會(huì)根據(jù)他的情況，進(jìn)行相關(guān)的檢查。醫(yī)生可能會(huì)詢問他的病史，有一些疾病史，或者用藥的歷史，然后給他做一些影像學(xué)的檢查，抽血驗(yàn)證一下自身免疫病的相關(guān)檢查。醫(yī)生會(huì)根據(jù)上述的病史體征，實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，大概的判斷出患者間質(zhì)性肺炎是特發(fā)性的還是繼發(fā)性的。如果判斷出是有一些繼發(fā)性，我們要把原發(fā)病找出來(lái)，針對(duì)原發(fā)病治療，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上再輔助于間質(zhì)性肺炎的治療，目前間質(zhì)性肺炎的治療沒有特別好的療效，沒有特別好的特效藥，然后我們現(xiàn)在臨床用到的可能是主要是尼達(dá)尼布和吡非尼酮，對(duì)間質(zhì)性肺炎的進(jìn)展有一定的控制，還可以輔助于乙酰半胱氨酸，這樣的抗氧化劑，同時(shí)還有一些輔助的中藥可以選擇。

間質(zhì)性肺疾病的治療并沒有統(tǒng)一的治療方案。隨著間質(zhì)性肺疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)疾病的病程階段而有所改變。治療應(yīng)個(gè)體化量體裁衣，小部分患者如果間質(zhì)性肺疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異性的治療，臨床上只需對(duì)癥處理即可，例如1期結(jié)節(jié)病患者。但是，大部分間質(zhì)性肺疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?。?dāng)有已知的誘發(fā)因素可以引起或加重間質(zhì)性肺疾病病情時(shí)，治療中則首先應(yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠珠g質(zhì)性肺疾病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前所采用的治療方法為非特異性的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)，從而阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。對(duì)一些慢性纖維化肺部疾病，其預(yù)后常常較差，對(duì)于這類患者，目前常采用單一皮質(zhì)激素治療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺等進(jìn)行治療。

間質(zhì)性肺疾病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和或細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，通常亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。間質(zhì)性肺病并不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多個(gè)病種。盡管每一種疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和病理學(xué)改變有各自的特點(diǎn)，然而，它們具有共同的特點(diǎn)，包括類似的臨床癥狀，可以相比的胸部X線片。幾乎一致的肺功能和肺部病理生理改變，及典型的組織學(xué)特征；也就是：運(yùn)動(dòng)性呼吸困難；X線胸部影像呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)；限制性肺功能異常，包括彌散功能下降，體息或運(yùn)動(dòng)時(shí)PaO2異常；組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進(jìn)展。逐漸喪失肺泡一毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。