什么是紅斑狼瘡腎炎綜合征
紅斑狼瘡腎炎綜合征是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎,主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及腎功能損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,腎臟是最常受累的器官之一。
1、發(fā)病機制
紅斑狼瘡腎炎綜合征的發(fā)病與自身抗體沉積、補體激活及炎癥反應(yīng)有關(guān)?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生的抗核抗體等自身抗體與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,沉積在腎小球基底膜,激活補體系統(tǒng),引發(fā)炎癥反應(yīng),導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損。遺傳易感性、環(huán)境因素如紫外線照射、病毒感染等可能誘發(fā)疾病。
2、病理分型
根據(jù)國際腎臟病學(xué)會分型標準,紅斑狼瘡腎炎可分為6型。I型為輕微系膜性,II型為系膜增生性,III型為局灶性,IV型為彌漫性,V型為膜性,VI型為晚期硬化性。其中IV型最常見且最嚴重,可快速進展至腎功能衰竭。腎活檢是明確病理分型的金標準。
3、臨床表現(xiàn)
患者可出現(xiàn)不同程度蛋白尿,部分表現(xiàn)為腎病綜合征水平蛋白尿。鏡下血尿常見,少數(shù)可見肉眼血尿。隨著病情進展,可能出現(xiàn)高血壓、水腫及腎功能異常。部分患者伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身表現(xiàn)。實驗室檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽性,補體C3、C4降低。
4、診斷標準
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及腎活檢結(jié)果。滿足系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準,同時存在持續(xù)性蛋白尿大于0.5克/天或尿紅細胞管型等腎臟損害證據(jù)時可確診。腎活檢不僅能明確病理類型,還能評估活動性病變和慢性化程度,對指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后有重要價值。
5、治療原則
治療需根據(jù)病理類型和疾病活動度制定個體化方案。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片和他克莫司膠囊。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。同時需控制高血壓、減少蛋白尿,必要時進行腎臟替代治療。定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能和免疫學(xué)指標對評估療效很重要。
紅斑狼瘡腎炎綜合征患者需注意避免日曬、預(yù)防感染,保持規(guī)律作息。飲食上應(yīng)限制鈉鹽攝入,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白。避免使用可能誘發(fā)狼瘡活動的藥物如肼屈嗪和普魯卡因胺。建議定期隨訪腎臟科和風濕免疫科,遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,不可自行減停藥物。適當進行低強度運動如散步、瑜伽有助于改善整體健康狀況。
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