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什么是紅斑狼瘡腎炎綜合征

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紅斑狼瘡腎炎綜合征是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎,主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及腎功能損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,腎臟是最常受累的器官之一。

1、發(fā)病機制

紅斑狼瘡腎炎綜合征的發(fā)病與自身抗體沉積、補體激活及炎癥反應(yīng)有關(guān)?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生的抗核抗體等自身抗體與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,沉積在腎小球基底膜,激活補體系統(tǒng),引發(fā)炎癥反應(yīng),導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損。遺傳易感性、環(huán)境因素如紫外線照射、病毒感染等可能誘發(fā)疾病。

2、病理分型

根據(jù)國際腎臟病學(xué)會分型標準,紅斑狼瘡腎炎可分為6型。I型為輕微系膜性,II型為系膜增生性,III型為局灶性,IV型為彌漫性,V型為膜性,VI型為晚期硬化性。其中IV型最常見且最嚴重,可快速進展至腎功能衰竭。腎活檢是明確病理分型的金標準。

3、臨床表現(xiàn)

患者可出現(xiàn)不同程度蛋白尿,部分表現(xiàn)為腎病綜合征水平蛋白尿。鏡下血尿常見,少數(shù)可見肉眼血尿。隨著病情進展,可能出現(xiàn)高血壓、水腫及腎功能異常。部分患者伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身表現(xiàn)。實驗室檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽性,補體C3、C4降低。

4、診斷標準

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及腎活檢結(jié)果。滿足系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準,同時存在持續(xù)性蛋白尿大于0.5克/天或尿紅細胞管型等腎臟損害證據(jù)時可確診。腎活檢不僅能明確病理類型,還能評估活動性病變和慢性化程度,對指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后有重要價值。

5、治療原則

治療需根據(jù)病理類型和疾病活動度制定個體化方案。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片和他克莫司膠囊。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。同時需控制高血壓、減少蛋白尿,必要時進行腎臟替代治療。定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能和免疫學(xué)指標對評估療效很重要。

紅斑狼瘡腎炎綜合征患者需注意避免日曬、預(yù)防感染,保持規(guī)律作息。飲食上應(yīng)限制鈉鹽攝入,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白。避免使用可能誘發(fā)狼瘡活動的藥物如肼屈嗪和普魯卡因胺。建議定期隨訪腎臟科和風濕免疫科,遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,不可自行減停藥物。適當進行低強度運動如散步、瑜伽有助于改善整體健康狀況。

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語音時長 02:23

2021-10-15

62610次收聽

紅斑狼瘡會遺傳嗎
紅斑狼瘡是一種常見的免疫性疾病,紅斑狼瘡會不會遺傳一直都是大家非常關(guān)注的問題,很多患者都擔心會將此病遺傳給下一代,讓下一代也遭受疾病的折磨,那么,紅斑狼瘡到底是不是遺傳病呢?紅斑狼瘡確實具有一定的遺傳傾向
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冬季需區(qū)分紅斑狼瘡與凍瘡
如果是中年女性在天氣不太冷時候便生凍瘡,則應(yīng)警惕紅斑狼瘡的出現(xiàn).系統(tǒng)性紅斑狼瘡的凍瘡樣皮損和凍瘡雖然都在寒冷時出現(xiàn),但前者除了出現(xiàn)凍瘡樣的皮損外還會伴有蝶形紅斑、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑等癥狀.
系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥有哪些
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個可以累及到全身多個系統(tǒng)和臟器的疾病,所以它的并發(fā)癥可能有很多,取決于到底有哪些臟器和系統(tǒng)受累。如果是有腎臟的受累,腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常受累的臟器,可能會發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫,嚴重的情況下會導(dǎo)致腎衰竭,有些情況可能會合并血栓性微血管病的情況,這會加重腎衰竭的程度,而且治療很困難;還會累及到神經(jīng)系統(tǒng),會造成癲癇,這個時候可能會導(dǎo)致一些受傷的情況發(fā)生。有些病人可能會有精神癥狀,包括抑郁、焦燥、躁狂,不僅會造成身體的損傷,而且有可能這種精神的癥狀在系統(tǒng)性紅斑狼瘡治好之后,在很長一段時間還需要服用抗精神病的藥物;另外系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及到其他的臟器,比如輸尿管或膀胱,可能長期有尿潴留的情況。累及到腸道可能會有腸穿孔、腸壞死等,這些都需要做手術(shù)。
語音時長 01:25

2020-07-28

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因其實是多方面的,最直接的病因是自身免疫系統(tǒng)的紊亂。所謂自身免疫系統(tǒng)的紊亂可以說是“自家人不認識自家人了”,就是你自身的免疫系統(tǒng)會攻擊你自己身體正常的組織和器官,造成身體和組織器官的發(fā)病。但是造成自身免疫系統(tǒng)紊亂的原因有很多,一方面有家庭的遺傳因素,比如你的直系親屬或者是父母或一級親屬有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他免疫病,可能你得系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能性就會增加。另一方面可能也跟環(huán)境還有精神各方面的心理等有關(guān),比如長期處于焦慮、操勞、睡眠不佳的環(huán)境,或是日曬都有可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的誘因,但是這些環(huán)境因素,心理和身體的因素可能都只是紅斑狼瘡的誘因,最根本的原因還是遺傳因素,遺傳可以占一大部分。所以紅斑狼瘡總體的發(fā)病可以總結(jié)成一句話,可以說是你的基因裝上了“子彈”,但是環(huán)境的因素扣動了“扳機”,最后造成紅斑狼瘡的發(fā)病。
語音時長 00:09

2020-07-28

64688次收聽

紅斑狼瘡會復(fù)發(fā)嗎
紅斑狼瘡很可能會復(fù)發(fā)。這是臨床上發(fā)病率較高的慢性免疫性結(jié)締組織性疾病,目前并沒有方法根治,主要依靠藥物,需長期規(guī)范采取治療。病情控制后還應(yīng)遵醫(yī)囑用藥并注意生活護理來避免復(fù)發(fā)。
紅斑狼瘡傳染嗎
紅斑狼瘡不具有傳染性。它是一種臨床上常見的自身免疫系統(tǒng)的結(jié)締組織疾病,主要與性激素水平的改變、遺傳及日曬等因素有關(guān),但是具體的原因目前還尚不明確。如果女性患者在懷孕時有紅斑狼瘡,隨著激素水平改變,病情可能加重,目前醫(yī)學(xué)界公認說紅斑狼瘡與性激素關(guān)系密切。紅斑狼瘡好發(fā)于女性。在太陽光線中的紫外線的照射之后,紅斑狼瘡的患者可能出現(xiàn)發(fā)紅、發(fā)癢等皮膚刺激癥狀,進而加重皮損。紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟,發(fā)作比較兇險,且極易復(fù)發(fā),遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而紅斑狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑,多形紅斑,環(huán)形紅斑,大皰性紅斑。紅斑狼瘡是一個多基因遺傳的自身免疫皮膚病,部分攜帶易感基因的人群,在受到外界誘發(fā)因素,比如感染、精神壓力、重大應(yīng)激事件、懷孕等,易誘發(fā)該病。因此,紅斑狼瘡是不具有傳染性的。
語音時長 01:33

2020-01-07

65154次收聽

01:52
紅斑狼瘡病因
目前紅斑狼瘡的病因還不明確,其發(fā)病主要與以下幾個因素相關(guān)。第一,遺傳因素。紅斑狼瘡病人的HLA異常,攜帶這種HLA基因的病人易患病。第二,感染因素,包括病毒感染,細菌感染及其他的支原體感染等,因感染會引起免疫功能失調(diào),引起發(fā)病。第三,環(huán)境因素,包括飲食、情緒、天氣等。比如,病人的思想負擔重,家里或者自己出問題后,壓力大、飲食不良、失眠等,從而引起免疫功能、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)功能失調(diào)。第四,激素水平,激素在紅斑狼瘡的發(fā)病中也是一個重要的相關(guān)因素。
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紅斑狼瘡癥狀
紅斑狼瘡癥狀主要包含皮膚表現(xiàn)、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)系統(tǒng)癥狀、內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)表現(xiàn)、發(fā)熱、關(guān)節(jié)、韌帶及實驗室檢查異常等。一、皮膚表現(xiàn),如紅斑、皮疹、雷諾氏現(xiàn)象等;二、口腔潰瘍,脫發(fā);三、關(guān)節(jié)系統(tǒng)癥狀,如關(guān)節(jié)紅腫、疼痛;四、內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn),表現(xiàn)為肝、腎、心血管損害,也可稱狼瘡肝、狼瘡腎;五、血液系統(tǒng)表現(xiàn),如貧血,血白細胞及血小板減少;六、發(fā)熱、關(guān)節(jié)、韌帶及實驗室檢查異常,如出現(xiàn)自身抗體、免疫球蛋白降低、T細胞亞群、細胞免疫失常等。若出現(xiàn)紅斑狼瘡早期表現(xiàn),要引起重視,及時到醫(yī)院就診,以免延誤治療。
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紅斑狼瘡能治好嗎
紅斑狼瘡不能完全治好。紅斑狼瘡的預(yù)后是大部分患者所關(guān)心的問題。雖然從免疫學(xué)的角度看,內(nèi)科病不能完全治愈,但經(jīng)過規(guī)范、合理、堅持的治療后,完全可以控制病情,達到完全緩解的目的。目前臨床上有很多治療紅斑狼瘡的藥物,比如激素、免疫抑制劑、一些新型藥物等,均有不錯的治療效果。例如,有些病人的病情長達三十年以上,依然可以照常結(jié)婚、生小孩。所以,只要患者早期診斷,早期治療,規(guī)范治療,紅斑狼瘡病人會有良好的預(yù)后,生存率可達十年、二十年甚至更久。
紅斑狼瘡會傳染嗎
系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病。紅斑狼瘡是一種多種因素造成自身免疫病,這些因素包括遺傳、激素水平、微生物的感染始動因素,以及性激素水平等因素造成。如果個體化的狼瘡以后,是不會傳染給其人的。因為傳染病有病原學(xué),如痢疾、乙肝,或者結(jié)核都有相關(guān)的微生物感染證據(jù),可以通過呼吸道和血液系統(tǒng)進行傳播,造成傳染病。而狼瘡的發(fā)生沒有特定的病原學(xué)發(fā)病機制。目前認為,狼瘡的發(fā)病跟以下因素有關(guān)系:一、跟遺傳有關(guān),有時候臨床上經(jīng)??吹嚼钳彽陌l(fā)生有家族聚集傾向,也就是父母、子女、兄弟姐妹,或祖父、祖母和孫兒,都會有狼瘡發(fā)生,所以跟遺傳相關(guān);二、狼瘡的發(fā)生跟自身免疫有關(guān),患者中有多種自身抗體,這種自身抗體得產(chǎn)生是免疫紊亂所致;三、就是跟激素水平有關(guān),系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個育齡期婦女易患的疾病,所以激素水平會影響疾病的發(fā)生和發(fā)展;四、就是紫外線的環(huán)境暴露,紫外線有時候會造成狼瘡發(fā)病,還有過去認為病毒感染會誘發(fā)發(fā)作,也是在某種特定的遺傳個體的背景下,環(huán)境因素起到始動因素,造成自身免疫紊亂,產(chǎn)生狼瘡。
語音時長 01:55

2019-07-30

65332次收聽

02:10
紅斑狼瘡是怎么引起的
狼瘡產(chǎn)生的原因跟遺傳因素、免疫因素、激素水平、紫外線、感染等有關(guān)。一、遺傳因素,狼瘡患者一般有家族聚集傾向。二、免疫因素,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血清中可以發(fā)現(xiàn)多種自身抗體,比如抗原抗體、dsDNA抗體、SSA抗體,以及磷脂抗體等等,狼瘡患者血液中的B淋巴細胞數(shù)目會明顯升高,免疫球蛋白也會升高,而且患者的T淋巴細胞可能會降低。三、激素水平,狼瘡一般多發(fā)于育齡期婦女,因此雌激素水平對狼瘡的發(fā)生也有一定影響。四、紫外線,可能會引起皮膚或者表皮的DNA斷裂,使抗原暴露。五、感染,病毒感染或者細菌感染也會誘發(fā)狼瘡的活動。
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紅斑狼瘡和濕疹外觀有什么區(qū)別
紅斑狼瘡和濕疹有絕對的區(qū)別,紅斑狼瘡和濕疹是兩個完全不同的疾病。對于患有紅斑狼瘡的病人來說,非常容易出現(xiàn)紅斑。所以,會有好多的病人,一旦發(fā)現(xiàn)自己長皮疹,就開始懷疑自己是不是患上紅斑狼瘡這種疾病。但是,實際上,紅斑狼瘡和濕疹是完全不同的兩種疾病。紅斑狼瘡長的部位,主要是顴骨,也就是鼻梁的兩側(cè),像蝴蝶一樣,所以也叫蝴蝶斑;但是,皮疹這種疾病,一般不會產(chǎn)生發(fā)癢的癥狀。如果患者曬太陽,可能會更重;濕疹是屬于一種變態(tài)反應(yīng)性的疾病,主要會發(fā)生在人體的手、耳朵以及頭皮這些部位,急性期可以有水泡,非常癢。最重要的是狼瘡有內(nèi)臟損傷,比如血液白細胞低、貧血、血小板低,可以有蛋白尿,甚至可以有心包炎;而濕疹一般不影響內(nèi)臟。