肺動(dòng)脈高壓是病程較長(zhǎng)的疾病，因此需要長(zhǎng)期規(guī)范的治療方案。目前對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴(kuò)血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過(guò)擴(kuò)張肺臟血管減低肺動(dòng)脈的壓力改善病人癥狀，同時(shí)配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長(zhǎng)病人的生存的時(shí)間。第二方案對(duì)一些有適應(yīng)癥的病人，心臟移植是改善病人預(yù)后的一個(gè)非常有效的措施。第三方案有些肺動(dòng)脈高壓患者臨床存在明確的導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過(guò)血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動(dòng)脈高壓可以得到有效的治療。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難，低血壓的狀態(tài)，咯血，嘴唇呈藍(lán)紫色。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓是因?yàn)榉蝿?dòng)脈里的壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高以后會(huì)影響右心。因?yàn)槿梭w右心的血是射向肺動(dòng)脈的，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高以后，右心射血就困難了，會(huì)表現(xiàn)為循環(huán)血量的減少就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。所以癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力非常高，都影響了血液循環(huán)血量的情況下，甚至?xí)霈F(xiàn)一個(gè)低血壓的狀態(tài)，如心臟射不出血，醫(yī)學(xué)上稱之為是低血壓狀態(tài)，甚至?xí)霈F(xiàn)休克。長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓可能會(huì)導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)的改變，甚至?xí)纬纱罅康膫?cè)支循環(huán)。而這些側(cè)支循環(huán)都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出現(xiàn)出血。所以第一個(gè)是低血壓、呼吸困難，第二個(gè)就是咯血。另外患者循環(huán)血量減少，的肺循環(huán)血量也減少，氧合也會(huì)存在問(wèn)題，所以也會(huì)出現(xiàn)有紫紺。經(jīng)常將肺動(dòng)脈高壓人群稱之“藍(lán)唇人”。藍(lán)唇人意味著這些病人往往都存在不同嚴(yán)重程度的低氧問(wèn)題，因此嘴唇呈一個(gè)藍(lán)紫色，出現(xiàn)紫紺的一種體征。大概地說(shuō)癥狀主要有呼吸困難、低血壓、甚至休克，然后還會(huì)有咯血，紫紺這樣表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓，是繼發(fā)的疾病，可能還有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。如左心疾病，可能會(huì)有左心疾病的問(wèn)題，如慢阻肺的病人合并肺動(dòng)脈高壓，可能會(huì)有慢阻肺的表現(xiàn)，那就可能會(huì)有更廣泛的這種表現(xiàn)譜了。

肺動(dòng)脈高壓的原因非常多，醫(yī)學(xué)上根據(jù)臨床的病因和它的血流動(dòng)力學(xué)，肺動(dòng)脈高壓分成五大類(lèi)。其中第一大類(lèi)稱為是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；第二大類(lèi)稱之為是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；第三大類(lèi)是低氧或者慢性肺部疾病，導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓；第四大類(lèi)是慢性血栓，栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他一些梗阻性的肺動(dòng)脈高壓；第五大類(lèi)稱為是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓。每一個(gè)類(lèi)別它的病因都非常多，簡(jiǎn)單舉些例子。第一大類(lèi)，里醫(yī)生稱為動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，那是因?yàn)榉蝿?dòng)脈本身產(chǎn)生病變。肺動(dòng)脈管壁的增厚，肺動(dòng)脈管腔的狹窄而出現(xiàn)的這種疾病。最常見(jiàn)的比如有結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，還有醫(yī)生說(shuō)的特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，都屬于第一大類(lèi)里頭。第二大類(lèi)，就是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，包括臨床常見(jiàn)的心衰，也就是射血分?jǐn)?shù)降低的心功能不全。還包括有射血分?jǐn)?shù)保留的和其他一些影響左心的疾病。舉個(gè)最簡(jiǎn)單的例子，就是高血壓、冠心病、一些心肌病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。第三大類(lèi)，是跟慢性肺部疾病或低氧導(dǎo)致的，最常見(jiàn)的原因見(jiàn)于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病、這些病發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。第四大類(lèi)，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓，一些肺動(dòng)脈的肉瘤，還有其他的一些腫瘤導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。第五大類(lèi)是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓，它的發(fā)病機(jī)制非常的廣泛，可能跨越了前面的四大類(lèi)，所以臨床上稱為多因素。舉個(gè)例子，中國(guó)比較多見(jiàn)的就是纖維素性縱隔炎等等。以上就是介紹的肺動(dòng)脈高壓的原因。

肺動(dòng)脈高壓的診斷不同，治療方法也有所不同。一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓。二、左心疾病，應(yīng)該進(jìn)行左心疾病的一個(gè)積極治療，糾正心衰。三、因?yàn)槭怯捎诘脱鯇?dǎo)致的，應(yīng)該積極地進(jìn)行糾正低氧。四、如果是血栓導(dǎo)致的，比如對(duì)于患者肺動(dòng)脈的血栓，可以做血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)?；蛘呤欠蝿?dòng)脈腫瘤導(dǎo)致的對(duì)于肺動(dòng)脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術(shù)，手術(shù)治療也是一種。醫(yī)生應(yīng)該考慮給患者進(jìn)行手術(shù)治療。如果是第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓病人診斷最后是PAH動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。當(dāng)然靶向藥物治療的基礎(chǔ)有一些是必須要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、強(qiáng)心治療，然后醫(yī)生考慮可以使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括三大類(lèi)，有一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑和前列環(huán)素途徑三大類(lèi)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人不同的狀態(tài)，給他處方不同的藥物。以上談到的就是一些肺動(dòng)脈高壓的治療方法，但是特別要強(qiáng)調(diào)的肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)慢性的疾病。患者一定要跟大夫要養(yǎng)成一個(gè)伙伴關(guān)系，要進(jìn)行定期地隨訪。因?yàn)檫@個(gè)病是一個(gè)慢性病，需要長(zhǎng)期地管理，大夫根據(jù)患者的情況進(jìn)行一個(gè)長(zhǎng)期地管理，并且根據(jù)患者的病情進(jìn)行調(diào)整，用藥是特別重要的。

首先新生兒為什么有肺動(dòng)脈高壓？往往最常見(jiàn)的就是各種先天性心臟病，而且是復(fù)雜性先心病，這個(gè)比較難辦。比較難辦在哪呢？因?yàn)樾『⑾忍煨缘?，兒童性的，肺?dòng)脈高壓有，但很少、很罕見(jiàn)。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復(fù)雜的先心病容易合并肺動(dòng)脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動(dòng)脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對(duì)不危險(xiǎn)。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動(dòng)脈高壓，那就需要進(jìn)一步重視，甚至有準(zhǔn)備做手術(shù)的跡象。一個(gè)小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫(yī)生會(huì)說(shuō)可以等小孩大一點(diǎn)，等到三五歲，七八歲上學(xué)的時(shí)候再做。但是要是有肺動(dòng)脈高壓，就應(yīng)該積極的關(guān)注，盡早做手術(shù)可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動(dòng)脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術(shù)治療。但是重度的肺動(dòng)脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進(jìn)行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對(duì)因治療基礎(chǔ)上使用藥物靶向治療。關(guān)于小孩的肺動(dòng)脈高壓更應(yīng)該重視。小孩太小，新生兒不會(huì)說(shuō)話，怎么能發(fā)現(xiàn)？作為家長(zhǎng)，小孩哭鬧時(shí)，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動(dòng)脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動(dòng)量率也不高。比如肺動(dòng)脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過(guò)人家，他一跑他就跑不動(dòng)了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長(zhǎng)要重視，因?yàn)樾『⒉粫?huì)說(shuō)?？梢缘结t(yī)院做個(gè)心電圖，做個(gè)彩超，超聲心動(dòng)圖就能夠發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。所以作為家長(zhǎng)要有肺動(dòng)脈高壓的意識(shí)，要有防止先天性心臟病的意思。有這個(gè)意識(shí)就可以，到醫(yī)院一查就可以確診，還可以直接給它排除。