小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥需通過藥物控制心力衰竭、手術(shù)干預(yù)及長期隨訪綜合治療。主要治療方式有強(qiáng)心苷類藥物、利尿劑、血管擴(kuò)張劑、抗心律失常藥、心臟移植等。

1、強(qiáng)心苷類藥物

地高辛口服溶液是治療心力衰竭的基礎(chǔ)藥物，通過增強(qiáng)心肌收縮力改善心功能。使用時(shí)需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血藥濃度，避免出現(xiàn)惡心嘔吐等中毒癥狀。該藥物對(duì)合并快速性心律失常的患兒尤為適用。

2、利尿劑

呋塞米注射液可快速緩解肺淤血和全身水腫癥狀，需注意電解質(zhì)紊亂風(fēng)險(xiǎn)。長期使用可能需聯(lián)合螺內(nèi)酯片以預(yù)防低鉀血癥，用藥期間應(yīng)定期檢測(cè)腎功能。

3、血管擴(kuò)張劑

卡托普利片通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶減輕心臟后負(fù)荷，有助于延緩心室重構(gòu)。常見不良反應(yīng)包括干咳和低血壓，起始劑量需根據(jù)體重精確計(jì)算。

4、抗心律失常藥

普羅帕酮片適用于合并室性心律失常的患兒，能有效控制室性早搏和心動(dòng)過速。用藥期間需定期復(fù)查心電圖，注意可能出現(xiàn)的傳導(dǎo)阻滯等副作用。

5、心臟移植

對(duì)于終末期心力衰竭患兒，同種異體心臟移植是最終治療手段。術(shù)前需評(píng)估肺動(dòng)脈壓力，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。

患兒日常需限制鈉鹽攝入每日不超過2克，保持安靜環(huán)境避免哭鬧增加心臟負(fù)荷。建議家長定期監(jiān)測(cè)體重和尿量變化，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生，避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可進(jìn)行溫和的康復(fù)訓(xùn)練。隨訪時(shí)應(yīng)完善超聲心動(dòng)圖和BNP檢測(cè)，及時(shí)調(diào)整治療方案。