陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可分為血紅蛋白尿發(fā)作期、慢性溶血期和骨髓衰竭期三個階段。該病是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿、慢性血管內溶血及全血細胞減少。

1、血紅蛋白尿發(fā)作期

患者常在晨起時發(fā)現(xiàn)尿液呈醬油色或濃茶色，這種血紅蛋白尿可自行緩解。發(fā)作頻率從每月數(shù)次到數(shù)月一次不等，可能與睡眠時呼吸性酸中毒誘發(fā)補體激活有關。部分患者伴有乏力、腰背疼痛或發(fā)熱癥狀。此階段需避免感染、劇烈運動等誘發(fā)因素，可遵醫(yī)囑使用糖皮質激素控制溶血發(fā)作。

2、慢性溶血期

隨著病程進展，患者出現(xiàn)持續(xù)性血管內溶血，表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、黃疸等慢性貧血癥狀。實驗室檢查可見血清游離血紅蛋白增高、結合珠蛋白降低。長期溶血可導致含鐵血黃素沉積，引發(fā)腎功能損害。此階段需定期監(jiān)測鐵代謝指標，必要時進行去鐵治療，同時補充葉酸改善造血功能。

3、骨髓衰竭期

約半數(shù)患者最終發(fā)展為骨髓造血功能衰竭，表現(xiàn)為全血細胞減少，可能繼發(fā)感染或出血。骨髓象顯示造血細胞減少，部分病例可向骨髓增生異常綜合征或急性白血病轉化。此階段需評估造血干細胞移植指征，對于不適合移植者可采用免疫抑制劑治療，并加強支持治療預防并發(fā)癥。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者應保持規(guī)律作息，避免過度勞累和感染。飲食上注意補充優(yōu)質蛋白和維生素，限制高脂飲食以減少溶血風險。定期復查血常規(guī)、網織紅細胞計數(shù)及尿含鐵血黃素試驗，監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)嚴重貧血或出血傾向時需及時就醫(yī)，必要時接受輸血支持治療。