肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、抗纖維化治療、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等因素引起。

1、氧療

長期低流量吸氧可改善低氧血癥，延緩病情進(jìn)展。適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者，需每日使用15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)更適合居家使用，但需避免高濃度氧療導(dǎo)致二氧化碳潴留。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，需持續(xù)使用6個(gè)月以上才能評(píng)估療效。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期，但長期使用需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，常作為輔助用藥。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量訓(xùn)練，每周3-5次可提高運(yùn)動(dòng)耐力。腹式呼吸和縮唇呼吸能改善通氣效率，六分鐘步行試驗(yàn)是常用的效果評(píng)估方法。訓(xùn)練強(qiáng)度需根據(jù)個(gè)體心肺功能調(diào)整，避免過度疲勞。

4、抗纖維化治療

針對(duì)轉(zhuǎn)化生長因子-β等細(xì)胞因子的靶向藥物正在臨床試驗(yàn)階段。干細(xì)胞移植治療尚處于研究階段，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。中藥制劑如百令膠囊可能通過調(diào)節(jié)免疫功能延緩纖維化進(jìn)程。

5、肺移植

適用于終末期患者且預(yù)期生存期大于2年者，五年生存率約50%。需符合年齡小于65歲、無其他臟器嚴(yán)重病變等條件。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。

肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議每日飲水1500-2000毫升稀釋痰液，選擇高蛋白飲食如魚肉、蛋奶等維持營養(yǎng)?？蛇M(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，監(jiān)測指脈氧變化，定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。