白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病，可能與遺傳、感染、免疫功能異常等因素有關(guān)。

1、病因機(jī)制

白塞病的具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與遺傳易感性相關(guān)，部分患者攜帶HLA-B51基因。環(huán)境因素如細(xì)菌或病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞活化、血管內(nèi)皮損傷，進(jìn)而引發(fā)多器官炎癥反應(yīng)。自身免疫異常在該病發(fā)展中起核心作用，患者血清中常檢測(cè)到抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體。

2、典型癥狀

口腔潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的疼痛性潰瘍，多位于頰黏膜和舌緣。生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖或外陰，愈后常遺留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，可導(dǎo)致視力下降甚至失明。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹及針刺反應(yīng)陽(yáng)性。

3、系統(tǒng)損害

約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，通常累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。胃腸道受累時(shí)可能出現(xiàn)腹痛、腹瀉或消化道出血。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可表現(xiàn)為頭痛、肢體無力或精神癥狀。血管炎可能引起動(dòng)脈瘤或靜脈血栓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)要求1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍，并附加生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽(yáng)性中的兩項(xiàng)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，但無特異性。需排除感染性潰瘍、克羅恩病等其他可能疾病。

5、治療原則

急性期常用糖皮質(zhì)激素控制炎癥，如潑尼松片。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊用于維持治療。生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液對(duì)難治性病例有效。局部潰瘍可使用曲安奈德口腔軟膏?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)視力、肝腎功能，避免外傷誘發(fā)皮膚反應(yīng)。

白塞病患者應(yīng)保持口腔清潔，避免進(jìn)食辛辣刺激性食物。日常注意皮膚保護(hù)，穿寬松棉質(zhì)內(nèi)衣減少摩擦。規(guī)律作息有助于調(diào)節(jié)免疫功能，適度運(yùn)動(dòng)可改善關(guān)節(jié)癥狀但需避免過度疲勞。出現(xiàn)視力變化、持續(xù)頭痛或嚴(yán)重腹痛時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪對(duì)預(yù)防器官損害至關(guān)重要，建議每3-6個(gè)月進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估。